【摘 要】
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病例 男,59岁,右侧上腹疼痛10天为主诉入院.患者10天前无明显诱因出现右侧上腹疼痛,钝痛可忍受,无放散性.无头晕头迷,无恶心呕吐,无尿频尿急尿痛.CT表现：右侧肾上腺区可见类圆形团块影,大小约12.5×11.2cm,平扫呈不均匀低密度,平扫CT值约49-76HU,内见散在斑点状高密度影,增强扫描病灶呈轻度不均匀分隔状强化.病变下方可见多个相似密度小结节影.病灶与周围界限较清晰,周围可见多发索条
【出 处】
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中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会
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病例 男,59岁,右侧上腹疼痛10天为主诉入院.患者10天前无明显诱因出现右侧上腹疼痛,钝痛可忍受,无放散性.无头晕头迷,无恶心呕吐,无尿频尿急尿痛.CT表现：右侧肾上腺区可见类圆形团块影,大小约12.5×11.2cm,平扫呈不均匀低密度,平扫CT值约49-76HU,内见散在斑点状高密度影,增强扫描病灶呈轻度不均匀分隔状强化.病变下方可见多个相似密度小结节影.病灶与周围界限较清晰,周围可见多发索条影,肝右叶、右肾上极呈受压改变,最大肿块下缘疑似右侧肾上腺显示,下腔静脉及门静脉受压前移.手术所见：肿瘤位于肝脏后方,多发(四枚),质硬,有一定活动度,与下腔静脉及肝脏粘连,可见右侧正常肾上腺.病理诊断：恶性纤维组织细胞瘤(未分化肉瘤).讨论 恶性纤维组织细胞瘤最早发现于20世纪60年代,约50％发生于下肢.腹膜后发病者仅占1％,其临床表现和影像学表现均缺乏特异性,术前诊断难度较大.腹膜后恶性纤维组织细胞瘤直径常>10cm,病灶呈圆形或类圆形肿块,可呈分叶状,密度多不均匀,肿块内可见坏死囊变、出血,可见条状、斑点状或不规则结节状钙化,病灶多呈不均匀强化,如条状分隔状强化或轨道征样强化,周围结构和器官被推压移位.腹膜后恶性纤维组织细胞瘤应与以下肿瘤相鉴别：腹膜后脂肪肉瘤是腹膜后最常见的原发性恶性肿瘤,多体积巨大.脂肪瘤样型瘤内为脂肪性低密度,可见网状分隔.而其他类型脂肪肉瘤成分复杂,CT表现多样,与恶性纤维组织细胞瘤很难区分.腹膜后平滑肌肉瘤发病率仅次于脂肪肉瘤.CT表现肿瘤多位于左侧腹膜后和盆底.瘤体多较大,形态不规则呈分叶状改变.密度多不均匀,实性部分呈明显低密度,囊变、坏死、出血多见,但钙化少见,增强扫描呈中度至明显强化.腹膜后神经鞘瘤：多位于中线两侧.良性神经鞘瘤与神经相连,神经鞘瘤在腹膜后易发生囊变坏死,部分肿块延伸至椎间孔,可见椎间孔扩大.
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