目的:分析原发性胆汁性肝硬化临床表现,实验室检查,及应用熊去氧胆酸治疗1年疗效观察.方法:收集北京佑安医院门诊2008.1月年-2010.6月诊断原发性胆汁性肝硬化患者60例,回顾性分析其临床特点,同时给予以熊去氧胆酸为主的治疗观察治疗1年的临床症状、体征及实验室检查变化。结果:92.3%为女性,平均年龄为52.7±12.3,症状和体征:黄疸54.1%、瘙痒65.5%、乏力57.3%、脾大43.5%、肝大41.2%。实验室检查:全部病例的血清碱性磷酸酶(ALP)和r谷氨酰转肽酶(r GT)都升高,血清胆红素(TB il)升高占54.1.3%,38.4%谷草转氨酶(AST)升高,38.4%谷丙转氨酶(ALT)升高。ALT和AST均为轻度升高,74%例患者同时存在高脂血症。血清IgM升高占47.8%,AMA阳性占93.4%,M2亚型阳性占91.3%。60例患者经过UDCA治疗1年后,临床症状及体征改善不明显,血γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、总胆汁酸和总胆红素均有显著下降(P<0.05),血总胆固醇、球蛋白和IgM、IgG亦有所下降(P<0.05),但血白蛋白和凝血酶原时间无变化。结论:PBC多见于中年女性,黄疸、瘙痒、肝脾肿大,血清ALP、r-GT和IgM水平升高,AMA和(或)M2亚型阳性有助于诊断本病,熊去氧胆酸可取得一定的治疗效果。能有效改善患者的血生化学指标,但对患者的症状改善不明显。患者及早并长期应用UDCA可能能延缓疾病的进展。