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朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH)是一种组织细胞的异常分化,组织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞增生及嗜酸性细胞浸润为特点的1组反应性增殖性疾病.本文指出了朗格汉斯细胞组织细胞增生症的传统分型包括嗜酸性肉芽肿、韩-雪-柯病和勒雪病。国际组织细胞协会在1983年开始的LCH国际治疗方案中，将LCH分成单系统疾病和多系统疾病两大类型:(1)单系统疾病:①单部位型:A.单骨损害;B.孤立的皮肤病变;C.孤立的淋巴结受累。②多部位型:A.多部位骨损害;B.多部位淋巴结受累。(2)多系统疾病:指多器官受累。介绍了该病的临床表现、诊断依据及病理，分析了LCH累及肝脏的病理改变，着重探讨了LCH的影像表现和鉴别诊断。