目的：探讨家族性胃癌临床病理特征.方法：回顾分析复旦大学附属肿瘤医院1996年1月至2007年12月外科收治的4426例胃癌病人的临床病理资料,包括性别、年龄、肿瘤位置、病理类型、家系成员肿瘤史等,分析家族性胃癌的临床病理特征.结果：156例(3.5％)符合国际遗传性胃癌协作组推荐的家族性胃癌筛选标准.家族性胃癌患者诊断时平均年龄50.2岁,20.5％为早期,21.2％家系中伴有胃外恶性肿瘤发生,与非家族性胃癌相比差异有统计学意义.家族性胃癌在发病年龄上呈逐代下降趋势,第一代患者平均年龄58.3岁,第二代患者平均年龄49.7岁,第三代患者平均年龄40岁,差异有统计学意义.家族性胃癌家系中胃外恶性肿瘤常见为结直肠癌、食管癌、肝癌、肺癌和白血病,其中在结直肠癌、肝癌和白血病和非家族性胃癌差异有统计学意义.家族性胃癌与非家族性胃癌患者在性别分布、肿瘤位置、组织类型、病灶个数等方面与非家族性胃癌差异无统计学意义.结论：家族性胃癌具有较为独特的临床病理特征,发病年龄早,发病年龄逐代下降,家系成员中常发生胃外恶性肿瘤.