【摘 要】
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背景:巨噬细胞活化综合征属继发性噬皿细胞性淋巴组织细胞增生症,常发生于自身免疫性疾病,目前国际上仅有少数几篇有关儿童皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征的病例报道,国内尚无相关资料.方法:回顾我院2010年10月至2013年1月间收治的儿童皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征的患儿资料,对临床表现、实验室检查、治疗以及预后情况进行总结.结果:2例皮肌炎患儿合并巨噬细胞活化综合征.病例一为15岁男性,因眼睑浮肿一周
【机 构】
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苏州大学附属儿童医院,215003
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背景:巨噬细胞活化综合征属继发性噬皿细胞性淋巴组织细胞增生症,常发生于自身免疫性疾病,目前国际上仅有少数几篇有关儿童皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征的病例报道,国内尚无相关资料.方法:回顾我院2010年10月至2013年1月间收治的儿童皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征的患儿资料,对临床表现、实验室检查、治疗以及预后情况进行总结.结果:2例皮肌炎患儿合并巨噬细胞活化综合征.病例一为15岁男性,因眼睑浮肿一周入院,查体双侧眼睑浮肿并有紫红色斑疹,脾脏肋下5cm,查CK 2777 U/L,LDH 907 U/L,血常规提示WBC2.02× 10-9/L,纤维蛋白原0.78g/L,甘油三酯2.37mmol/L,血清铁蛋白＞1500ng/ml,自身抗体阴性,MRI提示双侧上臂及大腿肌肉层多发高信号,骨髓穿刺发现噬血细胞,人院后38℃-39℃持续发热,予甲泼尼龙500mg冲击治疗3天,并予环磷酰胺冲击两天,患儿体温在5天后恢复正常,相关血清学检查在2周左右恢复正常,出院后予环磷酰胺一月一次冲击治疗,随访至今病情平稳,最近发现合并皮肤淋巴瘤,化疗中.
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