目的:研究肾病综合征(NS)患儿血清及尿液中ANGPTL3水平与NS病理类型、24小时尿蛋白定量、尿蛋白/肌酐比值(Up/Ucr)、血肌酐(Scr)、血尿素氮(BUN)、甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)之间的关系,观察血清与尿液中ANGPTL3两者浓度变化的相关性.方法:收集复旦大学附属儿科医院门诊和住院不同时期原发性NS患儿120例,其中女生36例,男生84例,平均年龄在6±4岁,NS诊断标准参考中华医学会儿科分会肾脏病学组制定的诊断标准.运用改良型ELISA法检测血清及尿液ANGPTL3的浓度,Up、Ucr、Scr、BUN、TG、TC浓度均采用全自动生化分析仪检测,所有数据均采用SPSS20.0统计软件处理.结果:(1)肾病综合征患儿血清ANGPTL3的平均浓度约为:713.94土432.65ng/ml，高于正常人群(218±144ng/ml)，尿液中ANGPTL3的平均浓度:1.94±1.97ng/ml与正常人群(2.50±1.14ng/ml)相比未见统计学差异，血清与尿液中ANGPTL3水平无相关性。(2)血清ANGPTL3浓度和24小时尿蛋白定量(r=0.384,p=0.004)、Up/Ucr(r=0.367,p=0.006)、TG(r=0.314,p=0.021)及TC(r=0.444,p=0.001)呈正相关，与Scr(r=0.099,p=0.477)、BUN(r=-0.051,p=0.717)不相关，尿液中ANGP下L3浓度与上述各指标无关联性。(3)血清ANGPTL3水平与肾病综合征病理类型相关:在尿蛋白为+++的NS患儿中不同病理类型患儿血清ANGP下L3平均浓度不同:轻微病变及微小病变(MCD):438±200ng/ml(n=21);局灶节段性肾小球硬化(FSGS):678±361ng/ml(n=3);膜性肾病(MN):343±169ng/ml(n=6);系膜增生型肾炎(MsPGN):1112±446ng/ml(n=4);膜增生性肾炎(MPGN):489±247ng/ml(n=5)。(4)根据肾病综合征患儿激素治疗效应性及复发情况分组统计分析发现:激素敏感(SSNS)、激素耐药(SRNS)及激素依赖(SDNS)三组，频复发组与非频复发组，各组血清及尿液中ANGP下L3浓度差异无统计学意义。结论:NS患儿血清ANGPTL3水平与蛋白尿和血脂水平呈正相关，尿液ANGPTL3水平与蛋白尿和血脂水平无直接关系，可能提示血清ANGPTL3水平的升高是肾病综合征蛋白尿产生及血脂代谢异常的关键因素之一，血清ANGPTL3浓度可成为衡量肾功能受损的重要指标之一，而尿液ANGP下L3浓度临床意义不大。