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<正>背景及目的噬血细胞综合症(HLH)是一种多种免疫异常,并在诱发因子如病毒、细菌、真菌、利杜体、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等诱发下,出现过激的高炎症因子反应所导致的全身脏器、组织、细胞的损伤性疾病,分为家族性和继发性两大类。临床发病大多急骤,病情凶险,死亡率高,快速早期诊断极其重要。目前临床上大多采用非特异性指标如发热、血象降低、肝功能损害、骨髓噬血细胞、血