【摘 要】
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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种以慢性进行性胆汁淤积为主要特征的自身免疫性肝病.本文从PBC的抗线粒体抗体、抗核抗体等自身抗体；B淋巴细胞及其表
【机 构】
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首都医科大学附属北京地坛医院,北京市朝阳区京顺东街8号,100015
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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种以慢性进行性胆汁淤积为主要特征的自身免疫性肝病.本文从PBC的抗线粒体抗体、抗核抗体等自身抗体；B淋巴细胞及其表面分子、T淋巴细胞及其表面分子等免疫细胞；白细胞介素、干扰素、趋化因子等细胞因子以及免疫球蛋白IgM和TOLL样受体等免疫机制进行研究.原发性胆汁性肝硬化的组织病理学特点主要表现为进行性肝内小胆管破坏,胆汁淤积,可发展至肝纤维化.PBC的发病机制仍不清楚,目前被认为是基因、免疫、环境、感染等多因素综合作用的结果.该疾病具有明显的自身免疫学特征:抗线粒体抗体阳性、血清IgM升高、汇管区淋巴细胞浸润等.因此免疫因素在该疾病的发病机制中起到非常重要的作用.
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