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[目的]了解山西省吕梁市出生缺陷的流行状况和空间分布,建立出生缺陷高发区域分布图.[方法]收集山西省吕梁市出生缺陷的调查资料,在ArcView 3.2软件的支持下,与建立的数据库相联,进行地理信息系统(GIS)空间分析,不同发病情况在地图上用不同颜色表示;并对研究区域出生缺陷发病率进行空间集聚性研究.[结果]吕梁市出生缺陷高发于本地区中部,存在空间集聚的特点(Z(BW)=6.84909>1.96);建立高发区域空间分布专题地图.[结论]GIS技术对山西省吕梁市出生缺陷防治重点区域的确定以及该病的病因探索有重要意义.