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目的：分析中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特征及治疗效果，旨在提高临床对中枢神经系统血管母细胞瘤的认识。方法：复习中枢神经系统血管母细胞瘤的相关文献，总结并分析吉林大学白求恩第一医院神经外科和神经肿瘤外科从2005年2月至2012年12月收治的62例中枢神经系统血管母细胞瘤患者的年龄、发病时间、家族史、临床症状、影像学资料、手术资料及病理资料。结果：本组62例病例中女24例，男38例，男：女=1．58：1；年龄15—71岁，平均40岁，平均病程15．1个月，确诊VHL病5例(8.1％)，有明确家族史者5例(8.1％)。其中60例全切，2例死亡。结论：核磁共振检查是目前对中枢神经系统血管母细胞瘤最有效的诊断方法；显微外科手术是最有效的治疗方法，但多发性、家族性和实质性中枢神经系统血管母细胞瘤，特别是肿瘤位于特殊部位（脑干区或脊髓等）或患者年龄越大预后越差。