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目的：应用心脏磁共振(Cardiac magnetic resonance，CMR)分形分析(Fractal analysis，FA)及4D磁共振血流成像(4D FLOW)等定量技术，研究肥厚型心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy，HCM)的临床和磁共振特征，探讨HCM患者的左室心肌过度小梁化与左心室血流模式的关系。
资料与方法：收集2018年7月至2019年12月经临床确诊为肥厚型心肌病患者54例为研究对象。根据有无左室流出道梗阻(Left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO)，将肥厚型心肌病患者分为两组：梗阻型肥厚型心肌病(Hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM)组和非梗阻型肥厚型心肌病(Non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy，NOHCM)组。同期收集28例健康志愿者为对照组。所有受试者均在3.0TMR扫描仪上行心脏磁共振检查。扫描序列包括电影序列、首过灌注序列、黑血延迟增强、4DFLOW序列。应用心脏专用后处理软件CVI42进行图像分析:(1)利用3Dshort工具得到左室功能相关指标，包括EDV、ESV、LVEF、SV、CO；(2)利用分形分析(Fractal analysis)技术得到左室心肌小梁的分形维数值(Fractal dimension，FD)，包括左室FD均值(Mean global FD)，心尖部FD最大值(Max apical FD)及心远端最大FD值(Max basal FD)；(3)利用血流分析得到每次心动周期的左心室血流模式，包括直接流出血流(Direct Flow)，延迟射出血流(Delayed Ejection Flow)，保留流入血流(Retained Inflow)和剩余容积(Residual Volume)，得出四个流量所占舒张末期容量的比例，以及左室流入血流(Inflow)和流出血流(Outflow)所占比例。使用单因素方差(One-Way ANOVA)分析(LSD法)或非参数检验(Kruskal-Wallis检验)进行定量资料组间的两两对比分析，各参数间的相关性分析采用Spearman相关。做MaxapicalFD、ResidualVolume及Outflow诊断HCM及HOCM的效能受试者工作特征曲线(Receiver operating characteristic， ROC)分析，得到ROC曲线及各参数最佳截断值。P＜0.05认为差异有统计学意义。
结果：54例HCM患者中，24例为HOCM，30例为NOHCM。HOCM组和NOHCM组的LVEF均高于正常组，差异均有统计学意义(分别为73.63±5.99%、71.75±7.06%、65.35±4.97%，P<0.001)。HOCM组和NOHCM组的左室平均FD值都高于正常对照组(1.310±0.043vs.1.237±0.025，P<0.001；1.299±0.046vs.1.237±0.025，P<0.001)。HOCM组和NOHCM组的MeanglobalFD无显著性差异(1.310±0.043vs.1.299±0.046，P=0.73)。HOCM组和NOHCM组的MaxapicalFD均高于正常组，且差异有统计学意义(1.400±0.073vs.1.329±0.061，P<0.001；1.400±0.073vs.1.329±0.061，P<0.001)。
血流分析显示，HOCM组和NOHCM组的ResidualVolume明显大于正常对照组(分别为48.5±9.9，37.7±10，1.280±0.037，P=0.001，P<0.001，P=0.002)。HOCM的ResidualVolume大于NOHCM，差异均有统计学意义(57.11±7.26vs.46.65±8.84，P=0.047)。所有受试者的MaxapicalFD与ResidualVolume呈正相关(r=0.659，P<0.001)，与Outflow呈负相关(r=-0.52，P<0.001)。
ROC曲线分析结果显示，MeanglobalFD鉴别HCM与正常对照组的诊断效能最佳，取1.266时为诊断HCM的最佳截断值，其敏感性与特异性分别为82%、89%，曲线下面积为0.923(95%CI：0.867～979)。多变量线性回归ROC曲线分析显示：MaxapicalFD结合ResidualVolume鉴别HOCM与NOHCM的诊断效能最佳，曲线下面积为0.835(95%CI：0.729～0.94，P<0.001)。
结论：HCM患者存在明显左室心肌过度小梁化，可通过CMR分形分析技术进行定量评估，得到的MeanglobalFD、MaxapicalFD对HCM的诊断有明确意义。HCM患者左室血流成分与健康人有显著差异，通过4DFLOW技术可对其进行定量评估，当合并LVOTO时，左心室血液滞留会更严重。HCM的心肌过度小梁化与左室腔内血流成分存在相关性，尤其是MaxapicalFD与ResidualVolume关系密切。
资料与方法：收集2018年7月至2019年12月经临床确诊为肥厚型心肌病患者54例为研究对象。根据有无左室流出道梗阻(Left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO)，将肥厚型心肌病患者分为两组：梗阻型肥厚型心肌病(Hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM)组和非梗阻型肥厚型心肌病(Non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy，NOHCM)组。同期收集28例健康志愿者为对照组。所有受试者均在3.0TMR扫描仪上行心脏磁共振检查。扫描序列包括电影序列、首过灌注序列、黑血延迟增强、4DFLOW序列。应用心脏专用后处理软件CVI42进行图像分析:(1)利用3Dshort工具得到左室功能相关指标，包括EDV、ESV、LVEF、SV、CO；(2)利用分形分析(Fractal analysis)技术得到左室心肌小梁的分形维数值(Fractal dimension，FD)，包括左室FD均值(Mean global FD)，心尖部FD最大值(Max apical FD)及心远端最大FD值(Max basal FD)；(3)利用血流分析得到每次心动周期的左心室血流模式，包括直接流出血流(Direct Flow)，延迟射出血流(Delayed Ejection Flow)，保留流入血流(Retained Inflow)和剩余容积(Residual Volume)，得出四个流量所占舒张末期容量的比例，以及左室流入血流(Inflow)和流出血流(Outflow)所占比例。使用单因素方差(One-Way ANOVA)分析(LSD法)或非参数检验(Kruskal-Wallis检验)进行定量资料组间的两两对比分析，各参数间的相关性分析采用Spearman相关。做MaxapicalFD、ResidualVolume及Outflow诊断HCM及HOCM的效能受试者工作特征曲线(Receiver operating characteristic， ROC)分析，得到ROC曲线及各参数最佳截断值。P＜0.05认为差异有统计学意义。
结果：54例HCM患者中，24例为HOCM，30例为NOHCM。HOCM组和NOHCM组的LVEF均高于正常组，差异均有统计学意义(分别为73.63±5.99%、71.75±7.06%、65.35±4.97%，P<0.001)。HOCM组和NOHCM组的左室平均FD值都高于正常对照组(1.310±0.043vs.1.237±0.025，P<0.001；1.299±0.046vs.1.237±0.025，P<0.001)。HOCM组和NOHCM组的MeanglobalFD无显著性差异(1.310±0.043vs.1.299±0.046，P=0.73)。HOCM组和NOHCM组的MaxapicalFD均高于正常组，且差异有统计学意义(1.400±0.073vs.1.329±0.061，P<0.001；1.400±0.073vs.1.329±0.061，P<0.001)。
血流分析显示，HOCM组和NOHCM组的ResidualVolume明显大于正常对照组(分别为48.5±9.9，37.7±10，1.280±0.037，P=0.001，P<0.001，P=0.002)。HOCM的ResidualVolume大于NOHCM，差异均有统计学意义(57.11±7.26vs.46.65±8.84，P=0.047)。所有受试者的MaxapicalFD与ResidualVolume呈正相关(r=0.659，P<0.001)，与Outflow呈负相关(r=-0.52，P<0.001)。
ROC曲线分析结果显示，MeanglobalFD鉴别HCM与正常对照组的诊断效能最佳，取1.266时为诊断HCM的最佳截断值，其敏感性与特异性分别为82%、89%，曲线下面积为0.923(95%CI：0.867～979)。多变量线性回归ROC曲线分析显示：MaxapicalFD结合ResidualVolume鉴别HOCM与NOHCM的诊断效能最佳，曲线下面积为0.835(95%CI：0.729～0.94，P<0.001)。
结论：HCM患者存在明显左室心肌过度小梁化，可通过CMR分形分析技术进行定量评估，得到的MeanglobalFD、MaxapicalFD对HCM的诊断有明确意义。HCM患者左室血流成分与健康人有显著差异，通过4DFLOW技术可对其进行定量评估，当合并LVOTO时，左心室血液滞留会更严重。HCM的心肌过度小梁化与左室腔内血流成分存在相关性，尤其是MaxapicalFD与ResidualVolume关系密切。