目的:研究感音神经性聋(SNHL)患儿的颞骨影像学及听力学表现,分析内耳畸形的类型及其发生率。方法:选取在福建医科大学附属第一医院耳鼻咽喉-头颈外科行听力学检查后确诊为感音神经性聋的患儿590例,年龄3个月~8岁9个月,平均年龄3.5岁,并行颞骨高分辨率CT和MR内耳水成像检查,对影像学及听力学表现进行回顾性分析。结果:590例感音神经性聋患儿中127例(232耳)存在内耳发育畸形,其中双侧105例,单侧22例。根据Sennaroglu分类法,Michel畸形2例(2耳)(0.9%)、耳蜗发育不全14例(26耳)(11.2%)、不完全分隔I型(IP-I)8例(15耳)(6.5%)、Mondini畸形18例(34耳)(14.6%)、前庭畸形51例(95耳)(40.1%)、半规管畸形73例(127耳)(54.7%)、内听道畸形10例(18耳)(7.8%),其中3例(6耳)内听道狭窄患儿同时存在位听神经缺如、细小,前庭水管扩大42例(79耳)(34.0%)。重度聋以上患耳的内耳畸形率约占21.71%,中度聋以下患耳的内耳畸形率13.41%,进行χ2检验两者差异具有统计学意义(0.01<P<0.025)。结论:先天性内耳畸形是感音神经性耳聋的主要原因之一,CT及MRI检查可对内耳畸形进行诊断、分型,从而对人工耳蜗植入术有着重要的临床指导意义,是内耳畸形首选的检查方法。内耳畸形多为双侧,听力损失多为极重度,耳蜗前庭畸形、前庭水管扩大较为常见,耳蜗前庭畸形中以Mondini畸形居多,前庭及半规管畸形常伴有内耳其它部位的畸形,内听道狭窄时常伴有位听神经发育异常。感音神经性聋患儿中,重度聋以上患耳的内耳畸形率较中度聋以下患耳的内耳畸形率高,听力正常耳亦可存在内耳畸形。