【中文摘要】目的通过对自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)患者临床资料的分析，探讨AIH的临床特点、实验室及病理特征、治疗反应情况，以加深对该病的认识和研究。方法按照国际自身免疫性肝炎小组(International Autoimmune Hepatitis Group，IA IHG)新修订的诊断标准，筛选出北京协和医院1995年1月～2007年4月间53例住院AIH患者的临床资料进行回顾性分析。结果53例AIH患者中，女42例，男11例，男女比1：3.8；其中46例Ⅰ型，1例Ⅲ型，6例AIH／PBC重叠综合征，1例AIH／PSC重叠综合征。所有患者以黄疸、乏力、纳差和腹胀为主要表现，58.5％的患者伴发其它自身免疫性疾病。实验室检查肝功能多为肝炎样异常改变，伴γ-球蛋白、IgG等升高。单纯AIH患者中，78.2％患者ANA阳性，67.4％SMA阳性。而6例AIH／PBC重叠综合征的临床表现、血清转氨酶、胆红素和IgG值、ANA阳性率与单纯AIH组无显著差异，但ALP、GGT和IgM值及AMA／AMA-M2阳性率较单纯AIH组明显增高，存在显著性差异。17例我院行肝穿检查患者中，组织学明确诊断者5例，占29.4％，组织学改变主要以界面性肝炎、浆细胞浸润为主。根据IAIHG推荐的治疗后应答标准，绝大部分对免疫抑制剂应答良好。结论AIH临床表现较复杂但有其特点，综合临床、血清学和病理组织学等可确诊，治疗上对激素反应好，但易复发；AIH／PBC重叠综合征并不少见，具有AIH和PBC的双重特征。