第一部分孤立性左室心肌致密化不全的MRI与超声心动图、病理对照研究目的MRI多序列联合应用以探讨孤立性左室心肌致密化不全(Isolated left ventricular non-compaction, IVNC)的形态学特征,并与超声心动图表现、病理表现进行对照,评价MRI诊断左室心肌致密化不全的临床价值。材料与方法由临床资料和超声心动图诊断为IVNC的27例患者(男性26例,女性1例。年龄18～73岁,平均年龄51.1±15.7岁)、14例扩张型心肌病患者、15例健康对照者进行了MRI检查。采用Siemens Magnetom Avanto 1.5T设备扫描,胸前置体部相控阵线圈,心电门控R波触发成像。扫描项目包括：黑血技术采用半傅里叶采集单次激发自旋回波(HASTE)序列、白血技术采用真实稳态进动快速成像(TrueFISP)序列、心脏电影成像(Cine MRI)采用真实稳态进动快速成像(TrueFISP)序列,进行四腔位、两腔位、长轴位成像。超声心动图检查使用2D、M型显像技术探查胸骨旁左心室长轴切面、胸骨旁左心室短轴切面、心尖两腔、三腔、四腔多切面扫描。一例心脏移植的离体心脏标本垂直于心脏长轴方向由心尖至心底部进行切片,进行病理解剖对照。MRI图像处理采用AHA/ACC标准17节段分段法,统计致密化不全心肌节段的部位、累及心肌节段的总数。在左心室舒张末期短轴位左心室壁最厚处测量致密化心肌厚度(compacted myocardium, C)和非致密心肌厚度(noncompacted myocardium, N)计算得到最大N／C值。目测判断左心室各节段心肌的室壁运动状态。结果①所有27例IVNC患者的MRI和超声心动图检查均能显示左心室心肌受累,左心室内膜增厚、左室壁分层改变。内层非致密心肌由多发、呈网格状或栅栏状排列的肌小梁以及深陷的小梁间隐窝构成。外层致密心肌层变薄。②其它的MRI征象包括：肌小梁间隐窝内血栓形成1例、节段性室壁收缩功能不良11例、左心室普遍性收缩功能不良7例、二尖瓣关闭不全17例、心包腔积液8例、单侧胸腔积液5例、双侧胸腔积液4例。③27例IVNC患者的非致密心肌节段共159段。常见受累节段为：尖部侧壁27段、中部下侧壁23段、心尖帽22段、中部前侧壁22段。每例IVNC患者非致密心肌节段数均值为9±3段,N／C均值为3.21±1.08。扩张型心肌病组(14例)的非致密心肌节段数均值为6±3段,N／C均值为1.22±0.48。健康对照组(15例)的非致密心肌节段数均值为4±3段,N／C均值为1.02±0.38。IVNC组与扩张型心肌病组、健康对照组之间的非致密心肌节段数均值、N／C均值有统计学差异(P<0.01)。④对于IVNC组患者,MRI显示的非致密心肌节段共159段,N／C均值为3.21±1.08。超声心动图显示的非致密心肌节段共131段,N／C均值为2.66±0.67。MRI在心脏基底部下侧壁、前侧壁的非致密心肌节段与超声心动图相比有显著差异(P<0.05),在其它节段中无统计学差异。MRI测得N／C均值大于超声心动图,Bland-Altmen结果显示MRI和超声心动图所测的N／C值有一致性。⑤心脏离体标本经病理解剖显示左心室受累,左心室腔内多发异常粗大的肌小梁和深陷交错的小梁间隐窝,主要分布于左心室中部和心尖部的前壁、侧壁、下壁和心尖帽,室间隔未见受累。逐层对比病理断面标本与MRI图像,两者间显示的非致密心肌节段的部位、范围、N／C值的一致性较好。结论MRI多序列、多方位成像能清晰显示IVNC的形态学特征,有效显示非致密心肌的节段分布范围、精确定量N／C值。MRI显示的非致密心肌范围、对心肌分层的界面定位优于超声心动图。病理解剖对照证实MRI显示的非致密心肌节段的范围、N／C值与离体解剖标本的病变特征基本一致。第二部分MR I心肌延迟灌注增强评价IVNC心肌纤维化的研究目的对孤立性左室心肌致密化不全的心肌进行心肌延迟灌注增强MRI(Delayedenhancement DE-MRI)检查并与组织病理对照研究,探讨IVNC患者心肌纤维化的程度和范围。材料与方法由临床资料和超声心动图诊断为IVNC的27例患者(男性26例,女性1例。年龄18～73岁,平均年龄51.1±15.7岁)和15例健康对照者进行MRI心肌延迟灌注增强检查。采用Siemens Magnetom Avanto 1.5T设备扫描,胸前置体部相控阵线圈,心电门控R波触发成像。心肌延迟灌注增强采用相位敏感反转恢复序列(Phase-sensitive Inversion Recovery, PSIR)。高压注射器团注Gd—DTPA(0.2mmol／kg,速率2ml／s)注药后延迟10分钟采集心脏两腔、四腔、短轴位层面。MRI图像处理采用AHA／ACC标准17节段分段法,统计延迟灌注增强为阳性的心肌节段数量、计算延迟灌注强化的心肌质量。将心脏标本固定、切片、取组织块后进行固定、脱水、石蜡包埋制作组织切片、苏木精-伊红(HE)染色、Massion染色、天狼星染色后分别在普通显微镜和偏振光显微镜下观察。结果①27例IVNC患者中,16例心肌延迟灌注增强为阳性。94／459段(20.4%)的心肌节段延迟强化。延迟强化节段最常见部位：中部下侧壁11段、中部前侧壁11段、尖部侧壁9段、心尖帽9段。其中69／94段(73.4%)为非致密心肌节段,25／94段(26.5%)为致密心肌节段。87／94段(92.5%)表现为心内膜下延迟强化,7／94(7.4%)表现为透壁型延迟强化。IVNC组延迟灌注增强心肌质量均值为5.72±4.36(g)。15例健康对照组中3例延迟强化,3／255段(1.2%)的心肌节段延迟强化。表现为小灶样轻度强化。延迟灌注增强心肌质量均值0.73±3.23(g),与IVNC组相比有统计学差异(t值3.679,P值0.001)。②病理结果：所有延迟增强为阳性的心肌节段,组织切片显微镜下观察均有不同程度的心肌细胞变性、坏死。HE染色示心肌间质内和心内膜下胶原纤维明显增加。Massion染色示染色为绿色的胶原纤维在心肌间质内和心内膜下明显增多。天狼星染色切片在偏振光显微镜下观察示：红染和黄染的Ⅰ型胶原纤维显著增多；绿染的Ⅲ型胶原纤维轻度增加；对照组染色为阴性。结论MRI心肌延迟灌注增强能无创性地、在活体内定量评估IVNC心肌纤维化的范围和延迟增强的心肌质量。IVNC患者延迟强化的心肌节段多分布于左心室中部、尖部的侧壁和室间隔。主要位于非致密的心肌节段,致密心肌节段中也可出现。其强化类型多为心内膜下强化。病理组织染色研究证实IVNC患者存在延迟灌注强化的心肌节段与镜下显示存在胶原纤维增生的心肌节段有较好的一致性。第三部分IVNC的MRI左心室功能定量分析研究目的采用4D MRI左心室心功能成像定量分析IVNC患者的左室心功能相关参数值,评价心肌致密化不全的非致密心肌的节段数量、N／C比值、心肌延迟灌注强化节段评分值与左室心功能参数值之间的相关性。材料与方法由临床资料和超声心动图诊断为IVNC的27例患者(男性26例,女性1例。年龄18～73岁,平均年龄51.1±15.7岁)和15例健康对照组进行MRI左室心功能分析检查。将所有受试者分为：A组5例,临床NYHA分级为Ⅰ-Ⅱ级；B组22例,临床NYHA分级为Ⅲ-Ⅳ级；C组15例,为正常对照组。采用Siemens Magnetom Avanto 1.5T设备扫描,胸前置体部相控阵线圈,心电门控R波触发成像。扫描序列包括Cine MRI序列进行左室心功能成像、相位敏感反转恢复序列进行心肌延迟灌注增强扫描。采集心脏两腔、四腔和短轴位。MRI图像处理采用Argus 4D软件包进行左心室功能分析,计算得到舒张末期容积EDV、收缩末期容积ESV、每搏输出量SV、心输出量CO、左心室射血分数LVEF、左心室心肌质量LV MASS、左心室最大充盈率PFR、最大射血率PER、峰值充盈时间TPFR、峰值射血时间TPER。统计IVNC组的非致密心肌的节段数量、最大N／C值、计算延迟灌注强化节段评分值与上述左室心功能参数值之间的相关性。结果①A、B、C三组之间的LVEDV、LVESV、LVEF、PER和PFR值有统计学差异(P<0.05); LV MASS、CO、SV、TPER、TPFR值无统计学差异(P>0.05),A、B组的LVEDV(均值168.67±55.31、257.84±87.53)、LVESV(均值101.73±74.29167.78±69.04)、LVEF(均值42.76±8.72、24.79±11.17)、PER(均值2.85±0.71、2.45±0.49)、PFR(均值1.27±0.51、1.17±0.31)分别与C组的LVEDV(均值104.57±21.20)、LVESV(均值35.76±13.37)、LVEF(均值66.39±7.69)、PER(均值3.54±0.68)、PFR(均值3.31±0.65)相比有统计学差异。(P<0.05)。A组和B组间的LVEDV、LVESV、LVEF、PER、PFR值有统计学差异。②LVEF与非致密心肌节段数量、N／C值、左心室延迟强化评分值均呈负相关。非致密心肌节段数量、N／C值、左心室心肌延迟灌注强化评分值与LVEF值的相关系数r值分别为(0.376、0.45、0.501),有统计学意义。(P<0.05)。结论采用4D MRI左心室功能定量分析能获得LVEDV、LVESV、LVEF、SV、CO、PER、PFR、TPER、TPFR的左心功能参数值,结合左心室容积-时间曲线,定量评价左心室的收缩和舒张功能。A、B、C各组的LVEDV、LVESV、LVEF、PER、PFR参数值存在显著差异,MRI左心室心功能参数值的变化与临床NYHA分级升高相一致。LVEF值是反映IVNC患者左心室收缩功能的重要参数值,它与非致密心肌节段数量、N／C值、MRI延迟强化心肌节段评分值负相关。第四部分IVNC患者MRI左心室功能及心肌延迟灌注增强与血浆NT-proBNP含量的相关性研究目的测量IVNC患者血浆NT-proBNP (N-terminal pro-B-type natriuretic peptide)含量,并探讨其与MRI左心室功能参数值、MRI延迟灌注增强评分值之间的相关性。材料与方法由超声心动图诊断为IVNC的21例患者(年龄33-73岁,平均年龄47±13.9岁,男性20例,女性1例)、年龄与性别匹配的15例正常对照组进行MRI检查。采用Siemens Magnetom Avanto 1.5T设备扫描,胸前置体部相控阵线圈,心电门控R波触发成像。扫描序列包括Cine MRI序列左心功能成像、相位敏感反转恢复序列心肌延迟灌注增强扫描两腔、四腔、短轴位。MRI图像处理采用Argus 4D软件包进行左心室功能分析,计算得到左心室舒张末期容积EDV、收缩末期容积ESV、每搏输出量SV、心输出量CO、左心室射血分数LVEF、左心室心肌质量LV MASS。计算延迟灌注强化心肌节段评分值。用放射免疫法测定IVNC患者血浆NT-proBNP含量。结果①IVNC组与正常对照组的血浆NT-proBNP含量均值分别为2559±2300.6ng/L、23.55±17.9 ng/L,两组均值间存在统计学差异(P值=0.001)。②MRI测得左心室心功能参数值LVEDV、LVESV与NT-proBNP含量呈正相关、LVEF与NT-proBNP含量呈负相关。LVEDV、LVESV、LVEF与血浆NT-proBNP的相关系数r值分别为(0.69、0.749、0.48),有统计学意义(P<0.01)。结论血浆NT-proBNP含量是反映左心室心功能不全的敏感性指标,具有高度的特异性。IVNC组患者的血浆NT-proBNP含量与正常对照组相比有显著性差异。左心室容量负荷增加促使NT-proBNP合成、释放增加,血浆NT-proBNP含量与左心室功能状态密切相关。LVEDV、LVESV值与NT-proBNP含量正相关,LVEF值与NT-proBNP含量负相关。