背景遗传性周围神经病变是较为常见的遗传性神经病变,但发生在下肢且伴无痛性难愈性溃疡者十分少见。这些患者往往因溃疡前往创伤科或外科就诊,如不了解本病的实质和特点,处置不当会使溃疡反复发作或者迁延不愈,是临床创面治疗的棘手问题。我科创面治疗中心自2007年连续收治2例同属一家系的遗传性下肢周围神经病变伴无痛性溃疡的患者,经3月治疗后相继成功治愈,并通过随访调查发现该家系的另三名患者。我们对其家系遗传特点、临床表现、电生理特点以及诊治经验进行了报道,希望能为此类病人的临床诊治提供一些建议。方法对2007年我科门诊发现的两例患者及其家系进行调查,获取病史资料,体格检查和相关电生理检查,结合文献复习和诊治经验总结,对其遗传特点、临床表现、电生理特点进行分析,研究本病的发生发展过程及临床对策。结果共调查该家系20名成员,其中具明显症状病史的5人,均表现为不同程度的下肢对称性感觉、自主、运动神经功能减退,以感觉、自主神经功能减退为主,运动神经功能减退不明显;对先证者进行双下肢肌电图检查,结果为双侧下肢感觉神经和运动神经传输速度减缓,神经功能受损。对我科就诊2例患者进行清创及创面换药治疗,并教育其加强足部护理,3个月后患者均痊愈。结论该家系诊断考虑为下肢遗传性运动感觉神经病,是一种遗传性慢性运动和感觉性多发神经病,但本例肌电图呈典型的运动感觉神经同时受累而不存在肌萎缩及运动障碍,却以感觉减退和无痛性顽固性溃疡为临床特征的特殊类型则十分少见。本病目前没有针对病因的根治性治疗手段,但通过良好的创面治疗和合理的保护性行走及足部护理可以达到治愈溃疡和防止其复发的目的。