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第一部分先天性感音聋儿听觉语言相关脑区低频振幅研究目的：研究6-48月不同月龄先天性极重度感音聋儿听觉及语言相关脑区ALFF值变化情况,以评价耳蜗移植术前听皮质及语言相关脑区的功能重组情况。方法：收集先天性极重度感音聋婴幼儿34例,对照组20例,根据大脑发育的关键期分为四组：Ⅰ组：6-24月聋儿17例、Ⅱ组：6-24月对照组8例；Ⅲ组：24-48月聋儿17例、Ⅳ组：24-48月对照组12例。Simens3.0T MR扫描仪采集FSE T1WI、T2WI、MP-RAGE、GRE-EPI序列,EPI序列参数：TR/TE3000ms/30ms,FOV220mm×220mm,翻转角90°,矩阵64×64,层厚3mm,间隔0,层数38,帧数230,共计8740幅,扫描时间11min; MP-RAGE序列参数：TR/TE1900/2.53ms, FOV250×250mm,翻转角9°,矩阵256×256,层厚1mm,间隔0mm,层数160,扫描时间4min。采用统计参数图8(statistical parametric mapping8, SPM8)对功能影像原始数据进行预处理,采用REST软件计算ALFF值,并经Statistical Analysis进行Ⅰ组与Ⅲ组、Ⅱ组与Ⅳ组、Ⅰ组与Ⅱ组、Ⅲ组与Ⅳ组之间的双样本t检验,以P<0.01(未校正),簇大小≥270mm3(10个体素)为两组间差异有统计学意义。结果：Ⅰ组和Ⅲ组比较,右侧BA22区、双侧额中回、颞上回、右侧颞中回ALFF值减低,右侧额中回、枕中回、双侧顶上小叶ALFF值增高；Ⅱ组与Ⅳ组比较,右侧BA22区、双侧额中回、右侧颞上回及左侧角回ALFF值减低,左侧枕下回ALFF值增高；Ⅰ组与Ⅱ组比较,左侧BA41区、BA22区、额中回、额下回、颞上回ALFF值减低,双侧顶上小叶ALFF值增高；Ⅲ组与Ⅳ组比较,双侧额中回、左侧额下回、双侧颞上回、左侧颞中回ALFF值减低。结论：先天性极重度感音聋儿右侧BA22区及部分语言脑区ALFF值减低,且随着耳聋持续时间的延长,左侧听觉及语言脑区ALFF值升高,提示24月后进行耳蜗移植,会由于听觉及语言脑区发生功能重组而影响听力康复效果。听力正常对照组语言相关脑区ALFF值随着年龄的增长而逐渐增高,与语言发育过程一致。第二部分感音聋婴幼儿听觉及语言相关脑区与全脑功能连接研究目的：研究镇静状态下6-48月不同年龄组先天性极重度感音神经性耳聋婴幼儿听觉及语言相关脑区与全脑功能连接程度是否存在差异。方法：受试对象及采集序列同第一部分。SPM8对原始数据进行预处理,然后按着AAL模板提取每个受试者90个脑区的时间信号,构建90*90的矩阵,计算矩阵中每两个元素间的Person相关系数r,接着进行Fisher变换,z=0.5×log[(1+r)/(1-r)],得到4005(90*89/2)个z值。对每个z值进行Ⅰ组与Ⅲ组、Ⅱ组与Ⅳ组、Ⅰ组与Ⅱ组、Ⅲ组与Ⅳ组之间双样本t检验,以P<0.01(FDR校正)为组间差异有统计学意义。结果：镇静状态下,先天性极重度感音聋儿组较相应对照组,听觉及语言相关脑区之间、及其与躯体感觉皮层、视觉中枢、基底节区及部分默认网络之间存在功能连接改变,且24月后听觉及语言脑区之间、及其与感觉皮层、视觉中枢及额叶功能区之间功能连接减低。结论：听力剥夺影响听觉及语言相关脑区与相应感觉、视觉功能脑区之间的功能连接,且随着耳聋持续时间的延长,听觉及语言脑区之间、及其与感觉皮层、视觉功能脑区之间功能连接减低。