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目的：通过对脊髓神经管发育缺陷(neural tube defects of spinal cord, NTDs)患儿进行神经电生理检测,观察其神经电生理变化,评价神经肌肉损害的严重程度和范围,为临床诊断治疗提供依据,并且评价治疗效果,估计预后。方法：研究对象为2004年6月-2011年6月七年间就诊的脊髓神经管发育缺陷的患儿226例,其中脊髓脂肪瘤型129例(全部为腰骶段病变),椎管内囊性占位型46例,脊髓纵裂型30例,单纯终丝栓系型23例,静态病变型12例(包括末段脊髓神经阶段缺失和神经根缺如)。其中7例同时存在脊髓脂肪瘤和脊髓纵裂。113例曾行脊膜膨出修补术。其中男139例,女87例,5-10岁152例,11-15岁74例,平均年龄7.55岁,身高100cm—150cm。对照组为26例神经系统发育正常儿童,男15例,女11例,年龄5-9岁17例,10-14岁9例,平均年龄8.20岁,身高与患儿组相匹配。行双侧肛提肌、耻骨直肠肌、肛门外括约肌肌电图检查,以及胫神经、腓总神经运动传导检测,阴部神经运动传导检测,腓肠神经感觉传导检测,胫神经F波、H-反射和球海绵体反射(bulbo-cavernosus reflex, BCR),阴部神经体感诱发电位(pudendal nerve somatosensory evoked potential study, PN-SSEP),胫神经体感诱发电位(posterior tibial nerve somatosensory evoked potential study, PTN—SSEP)检查。结果：一、盆底肌肌电图(Pelvic floor muscles Electromyography, PFM-EMG)正常对照组肛提肌、肛门外括约肌和耻骨直肠肌在静息状态时均可见持续收缩动作电位,大力收缩运动单位电位(motor unit potentials;MUPs)密集,募集相呈干扰相,模拟排便时MUPs减少,提示肌肉松弛。患儿组静息状态时无持续收缩动作电位,大力收缩无动作电位的肛提肌有296侧(296/452),耻骨直肠肌和肛门外括约肌各168侧(168/452),肛提肌与肛门外括约肌无动作电位率比较差异有显著的统计学意义,(P<0.01,X2值为6.38)；肛提肌有42侧(42/452),耻骨直肠肌和肛门外括约肌各46侧(46/452)在静息状态时可见3处以上自发电位的。156侧肛提肌,284侧耻骨直肠肌和肛门外括约肌小力收缩时动作电位的波幅和时限与对照组比较差异有显著的统计学意义,(P<0.01,T值为4.27)；大力收缩时肛提肌混合相54侧,单纯相102侧。耻骨直肠肌和肛门外括约肌混合相128侧,单纯相156侧。二、运动传导和感觉传导检测：(1)阴部神经运动传导：对照组阴部神经传导CMAP的波幅1.93±0.22mv,潜伏期1.67±0.26ms,患儿组阴部神经运动传导波幅较对照组降低,(P<0.01,T值为2.73),潜伏期延长,(P<0.01,T值为3.10),其中15例患者双侧阴部神经不对称。(2)患儿组胫神经运动传导136侧肢体,腓总神经运动传导79侧肢体未引出复合肌肉动作电位(compound muscle action potential, CMAP)。以低于对照组平均值下2.5个标准差为异常标准,胫神经运动传导速度(motor conduction velocity, MCV)异常率为36.2%(164/452),波幅下降异常率60.4%(273/452),腓总神经MCV降低异常率为20.4%(92/452),波幅下降异常率36.7%(166/452),异常率均包括未引出CMAP。(3)腓肠神经SCV检测：对照组腓肠神经感觉传导波幅为15.2±1.64mv,感觉传导速度(sensory conduction velocity, SCV)为50.3±2.21m/s。患儿组有24侧(24/452)腓肠神经感觉传导表现为异常,异常率为5%,其中21侧表现为感觉神经动作电位(sensory nerve action potential, SNAP)波幅降低,5侧表现为传速减慢,2侧既有波幅降低,又有传速减慢。三、胫神经F波、H反射和BCR：对照组胫神经F波出现率均在75%以上,M-F平均潜伏期为28.13±2.04ms。以出现率低于75%,M-F潜伏期高于对照组均数加2.5个标准差为异常标准,患儿组胫神经F波有异常表现者为187侧(187/452),异常率为41%,其中出现率低于75%的有157侧(157/452),包括未引出F波,40侧(40/452)F-M平均潜伏期较对照组延长,其中有10侧即有出现率降低,也出现潜伏期延长。对照组胫神经H-反射均引出,且双侧潜伏期对称,平均潜伏期18.8±2.21ms。患儿组胫神经H-反射有336侧(336/452)未引出,其中130例(260侧)双侧胫神经H-反射均未引出,76例患儿出现一侧引出一侧未引出。20例患儿虽然双侧H-反射均引出,但双侧不对称,主要表现为双侧潜伏期差超过1.5ms,或者双侧波幅相差100%。综上所述胫神经F波的总异常率为41%,H反射异常率为79%。二者比较有显著的统计学意义。15名对照组男性儿童和130名男性患儿进行了BCR检测。对照组BCR均引出,潜伏期为27.58±2.01ms,引出BCR的电刺激阈值为12.32±1.86mA。患儿组27例患儿未引出球海绵体反射。以超过对照组平均潜伏期上2.5个标准差为潜伏期延长异常标准,其余引出BCR的103例患儿中有36例患儿潜伏期较对照组延长,引出BCR的电束激阈值为23.21±2.37mA,较对照组明显增加。综上所述,本组NTDs患儿BCR的总异常率为48%。四、PTN-SSEP和PN-SSEP结果：患儿组胫神经体感诱发电位有213侧肢体皮层电位消失,135侧肢体马尾电位(N17)消失,其余239侧体皮层电位(P40)以及317侧肢体的马尾电位(N17)潜伏期较对照组延长(P<0.01),而外周神经电位(N9)潜伏期与对照组比较差别无显著的统计学意义(P>0.05)。对照组PN-SSEP皮层电位P41的平均潜伏期为35.01±1.92ms,感觉阂值为5.27±1.08mA。患儿组阴部神经体感诱发电位有109例皮层电位(P41)波形消失,其余117例P41潜伏期较对照组延长,(p<0.01,T值为3.82),感觉阈值为13.43±3.84mA,较对照组增大。结论：1.脊髓神经管发育缺陷的患者PFM-EMG表现为不同程度的神经源性损害,甚至完全失神经支配。肛提肌失神经严重程度较耻骨直肠肌和肛门外括约肌重,这种损伤程度的不一致导致肛管出口的相对梗阻,是造成排便困难的原因之一。2.阴部神经运动传导异常以波幅降低为主,双侧盆底神经肌肉功能的不对称也是导致患者排便、排尿功能障碍的不容忽视的因素。脊髓神经管发育缺陷患儿胫神经、腓总神经均可能受累,胫神经较腓总神经更易受累。腓肠神经末端感觉传导未见异常。神经管发育异常患儿末端的周围运动神经可发生继发性变性,末端感觉神经不容易受累。3.胫神经F波和H-反射是反映骶1神经根病变的敏感指标。BCR的检测可以对NTDs患儿的直肠、膀胱和阴茎勃起功能进行诊断性评价。4. NTDs患儿PTN-SEP皮层电位的异常,说明NTDS除了累及脊髓灰质,白质也可受累,提示NTDs患儿大多伴有脊髓发育不良。马尾电位异常,说明马尾神经根也同时受累。而外周电位N9未见异常。阴部神经体感诱发电位P41的异常说明阴部神经向中枢传导的感觉通路上存在传导异常,对预计患儿将来患勃起功能障碍的可能有意义。