【摘 要】
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【背景】自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是一组与特殊的自身抗体相关的自身免疫性中枢神经系统炎性疾病。不同的抗原抗体可导致不同的AE亚型,其临床症状及影像学表现也不尽相同。自身免疫性脑炎的主要临床症状主要表现为癫痫发作、认知功能的下降、精神的异常、行为的改变及运动的障碍等。自身免疫性脑炎通常对抗感染治疗无效,对糖皮质激素、静注人免疫球蛋白及免疫抑制治疗治疗好,而
【基金项目】
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国家自然科学基金(81771302); 广州市科技计划项目(20180310123);
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【背景】自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是一组与特殊的自身抗体相关的自身免疫性中枢神经系统炎性疾病。不同的抗原抗体可导致不同的AE亚型,其临床症状及影像学表现也不尽相同。自身免疫性脑炎的主要临床症状主要表现为癫痫发作、认知功能的下降、精神的异常、行为的改变及运动的障碍等。自身免疫性脑炎通常对抗感染治疗无效,对糖皮质激素、静注人免疫球蛋白及免疫抑制治疗治疗好,而自身免疫性脑炎的预后与早期识别、诊断及治疗相关,本研究对AE的临床表现、脑脊液及磁共振成像特点进行分析,为临床早期识别AE提供指导。【目的】探讨AE患者的一般资料、临床表现、脑脊液及磁共振成像特点,并分析归纳总结,比较已知的抗原抗体脑炎和目前暂不能分类的抗原抗体脑炎的短期预后,为AE的诊治提供参考。【方法】我们回顾性分析了2015年7月至2021年1月于广州医科大学附属第二医院被诊断为自身免疫性脑炎的患者一共有63例,其中1例为抗AMPAR脑炎,3例为Caspr2脑炎,2例为抗DNER脑炎,1例为抗GABAR脑炎,2例为抗GAD脑炎,6例为抗GFAP脑炎,1例为抗Hu抗体脑炎,3例为抗LGI1脑炎,14例为NMDAR脑炎,2例为抗Glu-R3脑炎,28例是目前暂不能明确抗原的测TBA提示神经元抗体阳性的AE。对63例AE患者的一般资料、临床表现、脑脊液和磁共振成像等指标进行分析,并归纳总结。【结果】1.一般资料:在63例自身免疫性脑炎患者中,男性患者43例(43/63,占68.25%),女性患者为20例(20/63,占31.75%),男女之比约为2:1,发病年龄在14~78岁,平均年龄为(38.8±19.0),其中1例为抗AMPAR脑炎,3例为抗Caspr2脑炎,2例为抗DNER脑炎,1例为GABAR脑炎,2例为抗GAD脑炎,6例为抗GFAP脑炎,1例为抗Hu脑炎,3例为抗LGI1脑炎,14例为抗NMDAR脑炎,2例为抗Glu-R3脑炎,28例为目前抗原不明不能分类的神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎。2.临床症状:三分之一的自身免疫性脑炎患者起病前有前驱症状,其中以癫痫发作为临床表现的患者约50%。大概有28.6%患者有复发。14.3%自身免疫性脑炎患者通过检查发现合并有肿瘤。3.脑脊液:部分自身免疫性脑炎患者的脑脊液有白细胞的增多,脑脊液中蛋白的含量升高。4.磁共振成像特点:多在T2FLAIR上表现为高信号,以颞叶及海马区域多见,有部分脑炎患者头颅磁共振可表现为没有病灶。5.AE的治疗方案多采用联合治疗,包括糖皮质激素的使用、静注人免疫球蛋白、对患者血浆置换降低抗体滴度、免疫吸附及免疫抑制。6.已知抗原抗体脑炎和未知抗原抗体脑炎短期预后比较没有统计学差异。7.男性在短期预后上有着更好的预后,头颅磁共振显示有病灶的患者的短期预后更差。【结论】(1)本研究提示自身免疫性脑炎以青年男性多发,平均年龄为(38.8±19.0)。(2)三分之一的自身免疫性脑炎患者起病前有前驱症状,约一半脑炎患者合并有癫痫发作。(3)28.6%自身免疫性脑炎患者经治疗后有复发,14.3%自身免疫性脑炎患者合并有肿瘤。(4)自身免疫性脑炎患者的脑脊液可表现为脑脊液白细胞计数的升高,脑脊液蛋白含量的增多,有部分脑炎患者头颅磁共振可表现为没有病灶。(5)已知抗原抗体脑炎和未知抗原抗体脑炎短期预后比较没有统计学差异。(6)男性患者在短期预后上有着更好的预后,头颅磁共振显示有病灶的患者的短期预后更差。
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