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研究背景:系统性红斑狼疮(SLE)和ANCA相关性小血管炎(AAV)均属于自身免疫性疾病,报道称SLE及狼疮肾炎(LN)患者存在一定的ANCA阳性率,常常和SLE、LN的活动性相关,但也有研究发现SLE中不典型的ANCA较多,也许只代表SLE中的一种自身抗体成分,不具有代表性。故目前ANCA(+)在SLE、LN发病过程中疾病活动性及严重程度的影响尚有争议。目的:研究ANCA在SLE患者中的阳性率及ANCA(+)对SLE、LN发病过程中疾病活动性及严重程度的影响。方法:选取2008年1月-2016年12月在大连医科大学附属第二医院肾内科及风湿科且临床资料完整的SLE患者(根据2009年SLICC在ACR会议上提出SLE新的诊断标准)及狼疮肾炎(LN)患者。入选标准:1)明确诊断为SLE的患者,明确诊断为LN的患者;2)已行ANCA相关检查的患者。排除标准:1)符合SLE诊断但未行ANCA相关检查;2)含有抗GBM抗体阳性的患者;3)使用肼屈嗪、甲硫哒嗪、丙硫氧嘧啶等药物的患者(此类药物可引起ANCA阳性);4)排除接触硅环境、玻璃厂及纺织厂工作的患者;5)I型自身免疫性肝病(AIH)、原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性肝硬化的患者;6)重复住院、资料不完整。收集全部研究对象的年龄、性别、PR3抗体、抗MP0抗体、c ANCA、pANCA、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds DNA)抗体、抗Sm抗体、抗r RNP抗体、补体C3、补体C4、IgG、IgA、IgM、IgE、血白细胞计数(WBC)、血红蛋白、血小板计数(PLT)、血肌酐(Scr)、24小时尿蛋白定量、计算肾小球滤过率(e GFR)、高敏C反应蛋白(CRP)、血沉、计算SLEDAI评分。采用SPSS 22.0统计学软件对数据进行统计分析及处理,P<0.05即认为差异有统计学意义。结果:本研究研究对象共218例,其中pANCA(+)的患者为122例/218例(55.96%),抗MPO(+)、pANCA(+)为19例/218例(8.71%)。其中资料完整的是157例,狼疮肾炎(LN)68例(43.31%),其中138例是女性,19例是男性,男比女(1:7.26),平均年龄为42.55±17.23岁,其中pANCA(+)的患者为88例/157例(56.05%),抗MPO(+)、pANCA(+)为15例/157例(9.55%),ANCA(-)为69例/157例(43.94%);ANCA(+)狼疮肾炎(LN)为39例/68例(57.35%)、ANCA(-)狼疮肾炎(LN)为29例/68例(42.65%)。1、pANCA(+)SLE组:经统计分析发现pANCA(+)SLE组IgG、抗ds DNA抗体滴度、ANA(1:320+)、ANA(1:1000+)、ANA(1:3200+)、抗SM抗体阳性、抗r RNP抗体、SLEDAI评分高于ANCA(-)SLE组(P<0.05);补体C3、C4、血白细胞(WBC)低于ANCA(-)SLE组(p<0.05);IgA、IgM、IgE、ANA(1:100+)、血红蛋白、血小板(PLT)、血肌酐(SCr)、24小时尿蛋白定量、肾小球滤过率(e GFR)、C反应蛋白(CRP)、血沉、男女比例及狼疮肾炎比例在两组间均无统计学意义(p>0.05)。2、抗MPO(+)、pANCA(+)SLE组:结果显示抗MPO(+)、pANCA(+)SLE组补体C3水平、WBC低于抗MPO(-)SLE组(p<0.05),抗MPO(+)、pANCA(+)SLE组中ANA(1:1000+)、ANA(1:3200+)、IgG、r RNP抗体(+)、抗Sm抗体(+)、CRP高于抗MPO(-)SLE组(p<0.05)。IgA,IgM,IgE,抗ds DNA抗体,WBC,PLT,血红蛋白,SCr,e GFR,24h尿蛋白定量,血沉,SLEDAI评分,男女比例均在两组间无差异(P>0.05)。3、pANCA(+)LN组:分析发现pANCA(+)LN组IgG、抗ds DNA抗体滴度、ANA(1:320+)、ANA(1:1000+)、ANA(1:3200+)、SLEDAI评分高于ANCA(-)LN组(p<0.05);补体C3、C4、WBC、血红蛋白、血小板在pANCA(+)LN组低于ANCA(-)LN组(p<0.05)。IgA,IgM,IgE,抗Sm抗体(+),SCr,24h尿蛋白定量,e GFR,CRP,血沉,两组男女比例在本研究中两组中无统计学差异(P>0.05)。4、抗MPO(+)、pANCA(+)LN组:抗MPO(+)、pANCA(+)LN组IgG、ANA(1:1000+)、ANA(1:3200+)、抗Sm抗体(+)、血沉、CRP高于抗MPO(-)LN组(p<0.05),抗MPO(+)、pANCA(+)LN组补体C3、C4水平低于抗MPO(-)LN组(p<0.05),余IgA,IgM,IgE,抗ds DNA抗体,抗r RNP抗体阳性率,WBC,PLT,血红蛋白,血肌酐,e GFR,24h尿蛋白定量,SLEDAI评分指标,男女比例在两组中无统计学差异(P>0.05)。5、68例狼疮肾炎患者中8例已行肾活检,其中pANCA(+)5例/8例(62.5%),ANCA(-)3例/8例(37.5%)。pANCA(+)中1例为狼疮肾炎病理II型,1例表现为IV/V型,3例表现为IV型;ANCA(-)中1例为狼疮肾炎病理V型,2例为IV型。结论:1.本研究SLE患者中,pANCA(+)的患者为122例/218例(55.96%),抗MPO(+)、pANCA(+)为19例/218例(8.71%),未发现c ANCA、抗PR3抗体阳性;2.本研究中ANCA(+)可提示SLE的活动性;3.本研究中ANCA(+)在LN的检出率高于非LN但与肾脏损害严重程度无关。