目的探讨颅内软脑膜动静脉瘘的发展、病因、病理机制、临床表现、诊断及治疗方法。方法恢复分析了2例软脑膜动静脉瘘患者的病史、临床表现、实验室及影像学检查、治疗经过及预后。结果病例1DSA示左侧颞部pAVF形成,供血动脉为左侧大脑中动脉分支,考虑轻微外伤后继发短暂性静脉高压,或无症状的静脉血栓形成后再通均有可能是其病因,临床表现为发作性左侧肢体活动障碍,行血管内治疗,采用Onyx材料栓塞供血动脉,显示畸形血管团被栓塞,未见明显残留术后未见并发症,临床效果可,未再发左侧肢体活动障碍。在7个月后复查DSA,见左颞叶脑AVM栓塞术后复发,左侧大脑中动脉分支穿支供血,皮层静脉引流,引流通畅。复发的原因可考虑栓塞部位再通,或有新的供血动脉被募集等。病例2 DSA示右侧颞枕部pAVF形成,供血动脉为右侧大脑中动脉分支,考虑既往脑震荡可能导致当时有头部外伤或者静脉高压形成,从而引起pAVF形成。临床表现为头痛,行血管内治疗,采用Onyx材料栓塞供血动脉,术中造影复查显示该支供血动脉部分闭塞,异常回流静脉消失。术后未见并发症,临床效果可,头痛缓解,术后无复查DSA。结论颅内软脑膜动静脉瘘已独立于颅内动静脉畸形,自立门户,其发病率较低,目前对其病理机制、病因、临床表现的研究已有所成就,治疗方法主要有外科手术治疗和血管内治疗,后者为首选,最终根据患者的特异性和血管结构的特异性来选择最安全有效的治疗方法。