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目的:探讨人类白细胞抗原-B27(HLA-B27)阳性与附着点炎症相关关节炎(ERA)的临床特征、辅助检查、治疗及疗效。方法:回顾性分析自2007年1月至2017年8月在重庆医科大学附属儿童医院诊断为ERA,且血清HLA-B27阳性患儿的临床资料。结果:共纳入70例患儿,男67例,女3例,平均发病年龄(10.08±2.67)岁。1.临床特征:所有患儿均以外周关节炎伴或不伴附着点炎为主要表现,17例(24.3%)患儿在病程中出现中轴关节炎症状,25例(35.7%)出现附着点炎表现。61例(87.1%)患儿以外周关节炎起病,且全部病例在病程中均出现外周关节受累表现,以膝关节受累最为显著。2例并发前葡萄膜炎。Patrick试验阳性47例(67.1%),骶髂关节压痛9例(12.9%)。幼年关节炎疾病活动评分27(JADAS27)平均值为(20.12±8.61)分。27例(38.6%)患儿有阳性家族史。2.辅助检查:多数患儿红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)及血小板升高,合并轻-中度贫血,少数白细胞计数轻度升高,血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素(IL)-6、IL-1β、IL-10水平升高(分别占81.3%、75%、37.5%及12.5%)。31/35例(88.2%)患儿有骨量下降;骨关节X线检查阳性率81.1%,其中骶髂关节病变5例;关节超声检查阳性率达81.5%;磁共振成像(MRI)检查阳性率达95.1%,其中提示骶髂关节炎30例。3.治疗及转归:根据病情选择加用非甾体抗炎药(NSAIDs)、缓解病情抗风湿药物(DMARDs)、糖皮质激素、钙剂及阿法骨化醇等治疗,35例(50%)患儿加用TNF-α拮抗剂。患儿临床症状、实验室检查指标及JADAS27评分在规范治疗后均有不同程度改善。结论:ERA临床症状缺乏特异性,诊断较困难,极易误诊。影像学技术的提高,尤其是MRI对早期关节滑膜病变及骶髂关节病变敏感,有助于ERA早期诊断。加强对ERA,尤其对HLA-B27阳性ERA的认识及管理,掌握其临床特征、免疫学及影像学特点,有助于作出及时诊断,合理治疗,提高患儿整体身体功能及生活质量,避免及延缓残疾发生。