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背景与目的:睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)是一种脑电图现象,通常伴有神经心理学损害,其典型的EEG特点为非快速动眼睡眠期广泛性棘慢波持续或接近持续发放。ESES不是一种特定的癫痫综合征,而是一些癫痫综合征可以出现的EEG现象,目前公认的可以出现ESES现象的癫痫综合征包括儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波(BECTS)、获得性癫痫性失语(LKS)、癫痫伴慢波睡眠期持续性棘慢波(CSWS)癫痫综合征等。治疗方法包括抗癫痫药物、激素治疗、外科手术等,目前认为激素是一种安全、有效的治疗方法。近年来的研究中,ESES现象所伴有的神经心理学损伤越来越受到重视,而至今ESES现象的病理生理学机制仍未明晰。本研究旨在通过收集接受甲泼尼龙冲击治疗的19例伴有ESES现象癫痫患儿的临床资料进行回顾性分析,讨论伴有ESES现象癫痫患儿的临床特点、甲泼尼龙疗效、影响预后的相关因素,从而提高对ESES现象的认识,恰当的选择治疗方法、治疗时机,进而改善伴有ESES现象癫痫患儿的预后。方法:收集2011年12月~2013年6月期间,吉林大学白求恩第一医院小儿神经科伴有ESES现象,并接受甲泼尼龙冲击治疗的19例癫痫患儿的全部临床资料,包括性别、年龄、出生史、家族史、头部影像学资料、发作类型、发作频率、抗癫痫药使用情况、发作间期脑电图特点、抽搐发病年龄、治疗前ESES持续时间等。在治疗后1个月,收集长程视频脑电图资料,在治疗后6个月、12个月,收集癫痫发作、精神心理学改变、长程视频脑电图、药物不良反应等资料。结果:19例患儿中,17例头部核磁正常,2例异常。ESES持续时间平均为1年2个月。治疗后1个月随访情况:19例伴有ESES现象癫痫患儿中10例患儿脑电图分级显效,占52.6%,其中包括9例BECTS,1例LKS。19例患儿中14例诊断为BECTS,2例诊断为Doose综合征,1例诊断为LGS,1例诊断为LKS,1例为继发性癫痫(未明确诊断癫痫综合征)。治疗后6个月脑电图分级显效情况与治疗后1个月相同。治疗后12个月,脑电图分级显效9例,占47.4%,包括9例BECTS,1例LKS复发。12例6~16岁BECTS患儿,显效组与非显效组进行比较,显效组治疗后认知明显改善,ESES持续时间短,使用较少的抗癫痫药,出现的发作类型较少。年龄、发病年龄与脑电图分级显效情况无关。其他组癫痫患儿(包括2例年龄<6岁BECTS患儿,2例Doose综合征患儿,1例LKS患儿,1例LGS患儿,1例继发性癫痫(未明确诊断癫痫综合征)),治疗后6个月、12个月,2例BECTS患儿认知均改善,1例LKS患儿治疗后6个月认知改善,治疗后12个月认知再次出现倒退。余4例患儿治疗前后认知无改善。治疗后6个月和12个月,14例BECTS患儿,13例患儿发作控制情况为有效,1例患儿为无效。1例LGS患儿、1例Doose综合征患儿、1例继发性癫痫(未明确诊断综合征)患儿发作控制情况为无效,1例Doose综合征患儿为有效。1例LKS患儿治疗后6个月发作控制情况为控制,12个月后为无效。出现的副作用包括体重增加、库欣面容、感染等,所有患儿均出现1种或几种副作用,激素减停后均消失。体重增加、库欣面容全部出现在强的松维持治疗期。结论:1、ESES现象不仅可以出现在LKS、CSWS、BECTS、LGS等癫痫综合征中,Doose综合征、继发性癫痫中亦可以出现。2、本研究中,治疗后ESES的脑电图改善、认知改善与癫痫综合征类型有关,BECTS、LKS对激素治疗敏感、认知改善明显,Doose综合征、LGS、继发性癫痫对激素治疗不敏感、认知改善差。3、对于伴有ESES现象BECTS患儿,早期发现,对激素治疗更敏感,认知改善更明显。4、体重增加、库欣面容全部出现在强的松维持治疗期。