目的：回顾性分析外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphoma, PTCL)患者继发噬血细胞综合征患者的临床特征、治疗及预后特点。方法：分析159例伴或不伴噬血细胞综合征的PTCL患者的临床特征、总体生存率(overall survival, OS)以及在这些患者中使用CHOP(环磷酰胺,阿霉素,长春新碱和泼尼松)方案或强化方案治疗的治疗效果。结果：23%(36/159)的PTCL患者继发噬血细胞综合征。在噬血细胞综合征患者中包含不同PTCL亚型,其中非特指型PTCL最多见(78%)。伴和不伴有噬血细胞综合征的PTCL患者的中位生存时间分别为3个月和16个月。伴噬血细胞综合征患者的β2-微球蛋白(p2-microglobulin, p2-MG)、转铁蛋白、空腹甘油三酯等指标较不伴噬血细胞综合征者高,骨髓侵犯、肝功能不全、肝脾肿大和B症状等症状体征也更为多见。其中三位患者给予血浆置换治疗后,获得了更长的生存时间。强化方案治疗组和CHOP方案治疗组的总体生存率无显著统计学差异(P＞0.05)。结论：伴有噬血细胞综合征的PTCL患者的预后较差。早期认识临床症状和监测实验室检查结果对于早期诊断LAHS至关重要。对没有浅表淋巴结肿大的患者给予多次骨髓活组织检查对提高诊断率有重要意义。与CHOP台疗方案相比,强化方案的总体生存率并没有明显优势。