儿童急性早幼粒细胞白血病临床研究

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目的探讨儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的临床及实验室特征、治疗及预后。方法对102例初治APL患儿进行临床分析,对88例可统计疗效的患儿进行疗效及预后相关因素分析。采用SPSS10.0软件进行统计学分析。结果本组儿童APL的中位年龄13(3~18)岁,男性61例,女性41例。临床表现以贫血、出血、发热为主,WBC>10×10~9/L者占31.4%。染色体的改变与临床特征、早期死亡率、完全缓解率无关,对远期疗效亦无统计学意义上的影响。免疫表型的共同特征为CD9、CD13、CD33、CD64、CD38、CD117、HIT4(CD99R)高表达,CD34及HLA-DR、DP阴性,部分患儿CD15及CD56、CD11b阳性。85.2%(75/88)获得完全缓解。11例(11/88)发生早期死亡,均死于颅内出血。APL患儿缓解后第一次巩固治疗采用单用蒽环类药物治疗较联合化疗组患儿骨髓抑制的时间明显缩短。6例临床复发,2例分子生物学复发,复发部位均为骨髓。5年累计复发率为16%,5年累积无事件生存(EFS)率、无病生存(DFs)率、总生存(OS)率分别为72.3%、85.0%和85.8%。初诊时白细胞可能是影响儿童预后最主要的因素。结论儿童APL的预后良好,维甲酸诱导、维持治疗联合定期强化治疗远期疗效较好。降低早期死亡率及复发率是进一步改善预后的重要途径。
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