547例系统性红斑狼疮临床特征性别差异的相关研究

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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)作为一种风湿免疫疾病具有其独特的疾病特征,其累及器官之多,影响范围之广,诊断困难之大,都充分印证了它的复杂多变和捉摸不定。女性是更容易遭受SLE侵害的群体。相反,男性SLE患者所占比例较少,临床表现不典型,极易误诊、漏诊,影响早期诊断及早期治疗,并对疾病预后造成不良影响。目的:通过研究SLE临床特征的性别差异,强调性别分层疾病诊断中的重要性,有助于提高男性SLE患者的诊断正确率,有助于疾病的早期诊断、治疗和改善疾病预后,有助于深刻认识SLE的差异性临床特征,为SLE个体化治疗提供持续动力。方法:本课题根据美国风湿病协会(American College of Rheumatology,ACR)1997年推荐的SLE分类标准,收集547例SLE患者的临床资料,比较男女性SLE患者的差异性临床特征,分析并总结男性SLE患者的差异性临床表现特点。结果:547例患者中,男性154例(28.2%),女性393例(71.85%),初发年龄6-81岁,平均31.10±14.09岁,平均确诊年龄32.19±14.58岁。男性初发年龄6-73岁,平均30.10±5.37岁,平均确诊年龄32.12±15.84岁,女性初发年龄7-81岁,平均31.21±13.58岁,平均确诊年龄32.22±14.07岁,男女性患者未见明显平均发病年龄和平均确诊年龄的差异(P>0.05)。547例患者自发病至确诊时间最少5天,最多30年,83例患者(15.17%)在症状出现后1个月以内即明确诊断,其中男性35例(22.73%),女性48例(12.21%),差异有统计学意义(χ~2=9.502,P<0.05)。首发症状方面,男女性表现为发热、肾损害、关节痛、乏力、雷诺现象者差异均有统计学意义(χ~2=10.512,P<0.05)、(χ~2=7.106,P<0.05)、(χ~2=10.612,P<0.05)、(χ~2=5.908,P<0.05)、(χ~2=5.502,P<0.05)。初诊情况方面,男性误诊100例(64.94%),女性误诊170例(43.26%),男性明显高于女性(χ~2=20.802,P<0.05)。男性误诊为其他结缔组织病(connective tissue disease,CTD)、皮炎、感染性疾病、肾脏疾病者与女性相比具有显著性差异(χ~2 =5.171,P<0.05)、(χ~2=21.158,P<0.05)、(χ~2 =7.452,P<0.05)、(χ~2=20.564,P<0.05)。以皮疹起病者最易初诊正确(69.93%),最易与皮炎混淆,以发热起病者最易误诊(72.55%),最易误诊为感染性疾病。症状表现方面,男性发病时即有肾脏损害者67例(43.51%),18例男性患者进行了肾脏活检,表现为Ⅳ型狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)者10例(55.56%),女性发病时即有肾脏损害者89例(22.65%),27例女性患者进行了肾脏活检,表现为Ⅳ型LN 11例(40.74%),差异均有统计学意义(χ~2=23.618,P<0.05)、(χ~2=4.091,P<0.05)。男性表现为溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)者2例(1.30%),女性22例(5.60%),男性表现为中度贫血19例(34.55%),女性87例(53.37%),差异均有统计学意义(χ~2=4.875,P<0.05)、(χ~2=6.801,P<0.05)。有关节炎表现者男性52例(33.99%),女性185例(44.56%),累及指间关节者男性22例(42.31%),女性 107例(57.84%),均有显著差异(χ~2=8.219,P<0.05)、(χ~2=3.947,P<0.05)。有发热者表现者男性92例(59.74%),女性182例(46.31%),有胸膜炎者男性46例(29.87%),女性84例(21.37%),有脱发表现者男性28例(18.18%),女性114例(29.00%),有雷诺现象表现者男性13例(8.44%),女性69例(17.56%),均有明显性别差异(χχ~2=7.982,P<0.05)、(χ~2=4.408,P<0.05)、(χ~2=6.746,P<0.05)、(χ~2=7.215,P<0.05)。免疫学指标方面,男性表现为抗双链DNA(double stranded DNA,dsDNA)抗体阳性者108例(70.13%),女性209例(53.18%),男性抗SSA抗体阳性者62例(40.26%),女性203例(51.65%),男性抗心磷脂抗体阳性(anticardiolipin antibody,aCL)者 19 例(12.34%),女性22例(5.60%),男性抗(3 2糖蛋白 1(β 2 glycoprotein 1,β2GP1)抗体阳性者4例(2.60%),女性30例(7.63%),男性表现为补体C3(complement C3)水平降低者111例(80.43%),女性270例(71.05%),差异均有统计学意义(χ~2=13.044,P<0.05)、(χ~2=5.751,P<0.05)、(χ~2=7.248,P<0.05)、(χ~2=4.814,P<0.05)、(χ~2 =4.581,P<0.05)。SLE 疾病活动度指数(systemic lupus erythematosus disease activity index,SLEDAI),男性患者SLEDAI均值20.97±9.81,女性均值18.54±9.85,差异有统计学意义(t=2.598,P<0.05)。男性SLEDAI表现为重度活动者111例(72.08%),女性246例(62.60%),差异有统计学意义(χ~2=4.389,P<0.05)。结论:(1)临床表现:SLE好发于女性,男女平均发病年龄及平均确诊年龄均无显著差异,男性在发病1月以内确诊者多于女性。以发热、肾损害起病者男性患者占优势地位,以关节痛、乏力、雷诺现象起病者女性占优。男性比女性更易误诊,发热是所有首发症状中最易误诊的,而皮疹则是最易首诊正确的。男性患者更易在发病时即表现出肾脏损害,且行肾脏活检表现为Ⅳ型LN者多于女性。男性患者比女性有更显著的溶血性贫血和中度贫血表现。男性有关节炎者较之女性患者少见,其中表现为指间关节受累者也明显少于女性。男性有发热、胸膜炎者表现者多于女性,有脱发、雷诺现象表现少于女性。(2)免疫学指标:男性表现为抗ds-DNA抗体阳性、aCL阳性、C3水平降低者多于女性,表现为抗SSA抗体、抗β 2GP1阳性者少于女性。(3)SLEDAI:男性患者倾向于表现出更高的疾病活动度,男性SLEDAI均值高于女性,SLEDAI表现为重度活动者亦高于女性。
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