目的:回顾性分析近6年来在我院行手术治疗的先天性肾盂输尿管连接处梗阻患儿相关资料,研究和总结产前诊断并生后定期随访的一体化诊疗模式对小儿先天性肾积水治疗效果的影响。方法:统计2013年08月~2019年07月符合纳入和排除标准的先天性肾盂输尿管连接处梗阻患儿病例资料信息,包括入院时间、性别、年龄、是否产前诊断、生后是否定期随访、术前肾积水程度、是否伴有尿路感染、是否I期行肾造瘘、是否肾切除、是否发生术后并发症、术后随访复查情况等资料。按是否产前诊断并生后定期随访分为管理组和非管理组,比较两组患儿术前术中及术后资料;按入院时间分为6组,比较不同年份间患儿产前检查、产前诊断、产前诊断后定期随访占比变化情况。结果:1.一般资料:本组研究符合纳入标准的先天性肾盂输尿管连接处梗阻共123例,最小年龄为1月6天,最大年龄为14岁,平均年龄(5.97±3.82)岁,其中男性90例,女性33例,男女比例为2.7:1,左侧78例,右侧33例,双侧12例;123例患儿中行开放肾盂成形术77例(62.6%),腹腔镜肾盂成形术43例(35.0%),肾切除术3例(2.4%),其中I期行肾造瘘17例(13.8%)。管理组患儿共32例均产前诊断为肾积水,按生后1月内、3月、6月、1年及之后每年至少1次泌尿系统检查,随访复查结果符合手术标准即入院手术,随访过程中2例出现腹痛症状,32例患儿行开放肾盂成形术6例(18.8%),腹腔镜肾盂成形术26例(81.2%),其中I期行肾造瘘1例(3.1%)。非管理组患儿共91例,因腰痛、腹痛、排尿异常、外伤后血尿、腹部包块等症状行超声或CT检查发现肾积水入院65例(71.4%),其它原因行检查意外发现肾积水入院26例(28.6%)。91例患儿中70例做过产前检查,其中9例产前诊断为肾积水,生后检查积水未增加,因为没有症状而未继续随访复查。全组行开放肾盂成形术71例(78.0%),腹腔镜肾盂成形术17例(18.7%),肾切除术3例(3.3%),其中I期行肾造瘘16例(17.6%)。2.管理组与非管理组对比分析结果:(1)管理组最小年龄为1月6天,最大年龄为7岁,中位年龄为2岁2月,非管理组患儿最小年龄为1月17天,最大年龄为14岁,中位年龄为7岁,管理组患儿手术年龄明显小于非管理组。(2)管理组患儿术前平均肾盂前后径(3.03±0.78)cm小于非管理组(4.27±1.07)cm,平均肾皮质厚度(4.44±1.27)mm大于非管理组(3.41±1.08)mm,分肾功能DRF平均值(40.45±10.97)%高于非管理组(29.49±12.07)%,管理组术前分肾功能DRF分级中DRF-1级比例明显高于非管理组,而DRF-4级比例明显低于非管理组,差异具有统计学意义(P<0.05)。(3)管理组患儿术前伴有尿路感染、泌尿系结石、对侧肾积水的比例明显低于非管理组患儿,差异具有统计学意义(P<0.05)。(4)本研究32例管理组患儿中1例I期行肾造瘘,发生术后尿路感染1例。91例非管理组患儿中16例I期行肾造瘘,3例行肾切除术,发生术后并发症17例,包括尿路感染9例、尿外渗3例、血尿2例、粘连性肠梗阻2例、吻合口狭窄1例。管理组患儿I期行肾造瘘及发生术后并发症比例明显低于非管理组患儿,差异具有统计学意义(P<0.05)。(5)术后6月复查结果对比:管理组患儿平均肾皮质厚度、分肾功能DRF平均值、分肾功能DRF-1级比例均大于非管理组患儿,平均肾盂前后径小于非管理组患儿,差异具有统计学意义(P<0.05)。3.入院时间分组对比分析结果:123例患儿中102例(82.9%)进行孕期产前检查,41例(33.3%)产前超声诊断肾积水,其中产前诊断并生后定期随访32例,产前诊断后失访9例。按入院时间分组分析发现,本组患儿产前检查占比、产前诊断占比、产前诊断并生后定期随访占比呈逐年上升。结论:1.产前诊断并生后定期随访一体化诊疗模式能使患儿先天性肾积水尽早得到诊断和治疗,有利于患肾功能的保护和术后恢复。2.当前先天性肾积水的诊疗模式仍需进一步优化。