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目的:本研究应用2001年WHO淋巴及血液组织肿瘤分类方案对82例既往诊断为眼附属器淋巴瘤的病例进行重新分类,分析新分类法对眼附属器淋巴瘤的适用性,初步探讨眼附属器淋巴瘤的发病情况、临床特征以及组织病理学特点和分型,加深对该疾病的认识,为眼附属器淋巴瘤的临床诊断、个体化治疗及判断预后奠定基础。方法:收集82例原诊断为眼附属器淋巴瘤患者的组织标本,结合形态学特点,进一步运用免疫组织化学染色技术进行免疫表型分析,并归纳临床相关资料,根据2001年WHO淋巴及血液组织肿瘤分类方案进行重新分类诊断。结果:1临床特征:根据WHO新分类,82例原诊断为眼附属器淋巴瘤的病例,其中77例最终确诊为淋巴瘤。患者年龄10～85岁,平均52.8岁。病程10天～22年,平均20个月。男性51例,女性26例,男女比例为1.96:1。左眼为38例,右眼为29例,双眼为10例。最常见的临床表现为眼球突出、眼睑肿胀。2分类结果:本组77例眼附属器淋巴瘤中,37例为结外边缘区B细胞淋巴瘤-黏膜相关淋巴组织型(MALT),占48.05%;13例为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBL),占16.88%;9例为浆细胞瘤(PCL),占11.69%;6例为外周T细胞淋巴瘤,非特异性(PTCL-U),占7.79%;4例为套细胞淋巴瘤(MCL),占5.19%;2例为小淋巴细胞淋巴瘤(SLL),占2.60%;伯基特淋巴瘤(BL)、结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(NK/T)各1例,各占1.30%;4例未分类,占5.19%。提示眼附属器淋巴瘤以MALT为多发。3免疫表型:66例B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)中,CD20、CD79a分别有56例(+),CD3均为(一),4例CD43(+)。37例MALT中,3例CD5(+),CD10、CD23、cyclinD1均为(一),34例显示轻链限制性表达。13例DLBL中,2例CD10(+)、8例BCL-6(+)、4例MUM-1(+)、2例CD30(+)。9例PCL中,2例PC为(+),2例CD138为(+)。4例MCL中,4例cyclinD1、BCL-2均为(+),2例CD5(+)。2例SLL中,1例CD23为(+),1例CD5为(+)。1例BL,CD10、BCL-2、BCL-6为(+)。6例PTCL-U中,CD20、CD79a均为(一),CD3、CD43均为(+),CD56均为(一)。1例NK/T,CD20、CD79a、CD3为(一),CD2、CD43、CD56、TIA-1为(+)。结论:眼附属器淋巴瘤以MALT最为多见,好发于中老年人,男性居多,临床表现为慢性迁延性病程,双眼发病并不少见。病理形态仍是眼附属器淋巴瘤诊断的基础,免疫表型在诊断和分型中起重要作用,二者与临床特征结合可使绝大多数眼附属器淋巴瘤得到明确诊断,WHO淋巴瘤新分类适用于眼附属器淋巴瘤的分类。