先天性心脏病是人在胎儿时期由于心脏及大血管的形成障碍所致的局部解剖结构和血流动力学异常,是导致儿童死亡的重要疾病之一。国外文献报道其发病率为6.9‰～9.3‰。据估测,国内活产新生儿的发病率为7‰～8‰,每年新生先天性心脏病患儿15万左右,其中复杂性先天性心脏病约占20%。复杂性先天性心脏病表现为多种心脏血管畸形同时存在、心腔和血管的缺如或连接异常,患儿较早出现缺氧、心衰症状,早期死亡率高,严重威胁患儿的生命和生存质量,手术治疗是目前最有效的治疗方法。复杂先天性心脏病外科治疗有了长足进展,多数复杂心脏畸形可在婴幼儿期通过手术达到解剖矫治或功能矫治,改善生存质量、避免并发症的发生和早期死亡,手术的小龄化趋势明显。小儿复杂先天性心脏病患者多具有：年龄小、体重轻、一般状况差、合并缺氧、心衰等症状；不能配合检查、诊断的准确性要求高、难度大。目前临床应用的先天性心脏病术前检查方法有：胸片、心电图、超声心动图、磁共振、螺旋CT、心导管造影等。心导管造影检查被认为是复杂型先天性心脏病诊断的“金标准”,信息量大、准确性高,但属于有创性检查,小儿常需要全麻,辐射剂量大,存在一定危险,所形成的图像重叠,缺乏立体感。心导管造影操作复杂、技术难度大、风险高,目前国内能够开展小儿心导管造影检查的单位不多。超声心动图因具有方便快捷、经济无创、可重复等特点,是目前应用最广泛先天性心脏病术前术后检查方法。结合多普勒技术,在显示心内畸形特别是瓣膜狭窄、乳头肌及腿索发育方面有极大优势。但受小儿体重轻,声窗范围小、呼吸频率快、心脏血管径限小等因素限制,对小儿复杂先天性心脏病畸形、特别是心外血管测量的准确性不够,不能满足临床医师对复杂畸形较高准确性的要求。MRI检查可综合显示心内外结构,具有无创性、无放射性、低对比剂用量的特点,但MRI扫描时间较长,需要受检者充分配合,小儿不能主观制动、控制呼吸,需要长时间镇静或麻醉导致检查的风险性增加,图像质量受多种难控因素影响而不稳定,诊断准确性差。CT技术发展迅速,扫描范围不断扩大,时间分辨率和空间分辨率不断提高,已能实现对跳动的心脏进行检查,提供可达诊断要求的图像。单源的多层螺旋CT对控制心率和呼吸的要求仍高,不符合小儿先天性心脏病患者心率和呼吸快的特点,图像细节清晰度不够。电子束CT扫描速度快,有很高时间分辨率,但空间分辨率和密度分辨率低,获得图像精细度不够。双源螺旋CT自2005年问世至应用于临床,高时间分辨率的技术优势使双源螺旋CT成为CT技术发展的里程碑。多项研究发现双源螺旋CT在成人心脏疾病的诊断具有较高的敏感性和特异性,应用广泛。同时,双源螺旋CT也开始在先天性心脏畸形诊断中发挥作用,本研究旨在探讨双源螺旋CT在小儿复杂先天性心脏病诊断中的应用价值。[目的]通过比较双源螺旋CT与心脏超声显示小儿复杂先天性心脏病血管和心内结构性畸形能力,评价双源螺旋CT诊断小儿紫绀型复杂先天性心脏病的准确性,探讨双源螺旋CT诊断小儿复杂先天性心脏病准确性的影响因素。[材料和方法]临床资料：收集分析2009年8月-2011年10月,术前行双源CT和超声心动图检查,并经手术确诊的125例3岁以下紫绀型复杂先天性心脏病患者。其中,男84例,女41例,月龄1个月至36月,平均月龄16.8±8.7月,体重8.2±2.3Kg,血红蛋白159.2±26.4g/L。行DSCT检查时的心率107.7±19.4次/分。行手术心内探查的病例有76例,共发现心内结构性畸形233处。测量方法：①采用德国西门子公司的DSCT扫描仪,经预穿刺外周静脉,应用双通道高压注射器注射对比剂。应用造影剂示踪法(bolus-tracking),在主动脉根部层面选择感兴趣区进行检测,当感兴趣区CT值超过80Hu时,延迟5秒后自动触发扫描。扫描参数：管电压80kV,管电流50～60mAs,准直0.6mm,螺距0.2-0.5,应用心电脉冲(ECG-nulsing)管电流调节技术,管电流在心动周期的30%-80%时相为全剂量。记录扫描时的心率。扫描结束后对原始数据进行重组,重组层厚0.75mm、间隔0.5mm。重组完毕将所有的图像传送到西门子图像工作站进行后处理,包括多平面重组(multi-planar reformation,MPR)、最大密度投影(maximum intensity projection, MIP)、曲面重组(curved planar reformation, CPR)和容积再现(volume ren-dering, VR),筛选出图像质量最佳者进行图像分析和诊断。参照、Janpraagh的节段分析法,区分左右心房、心室的位置、连接类型和心内畸形,观察大动脉形态,分析心室和动脉连接关系,测量主要血管直径,测量主肺动脉、左肺动脉、右肺动脉直径。②超声心动图检查：采用彩色多普勒超声心动图仪(Vivid7dimension),由两位具有5年以上从业经历的超声医师分别分隔操作,二维结合多普勒彩色血流显像,常规左室长轴、心尖四腔、大动脉短轴及胸骨上切面结合,经任意切面进行观察。记录心内畸形并测量主肺动脉、左肺动脉、右肺动脉直径,当两位医师对心内畸形有不同意见时由双方讨论决定最终诊断。③所有病例均行手术确诊。用测距钳测量主肺动脉、左右肺动脉血管主干最窄处直径。探查心内畸形。研究方法：以手术结果为标准,对比分析双源CT和超声心动图检查显示和测量左肺动脉、右肺动脉、主肺动脉能力和显示心内结构性畸形的能力。并评价年龄、体重、心率等因素对双源CT诊断准确性的影响。文中所涉及数据资料均采用SPSS13.0软件包进行统计分析,以α=0.05为检验水准,采用双侧检验。[结果]所有病例顺利完成双源CT和超声心动图检查,检查期间无特殊不适。全部病例均行手术确诊。在肺主动脉、右肺动脉、左肺动脉两种测量方法准确性的比较中,DSCT均显著优于TTE,有统计学意义,说明双源CT显示发育不良肺动脉的能力优于超声心动图检查。两种检查方法诊断心内结构性畸形的准确性无明显差异。对年龄、体重、血红蛋白浓度和心率等因素与DSCT诊断准确性相关性所进行的分析表明,年龄和体重对小儿DSCT诊断结果影响有限,血红蛋白浓度与DSCT诊断准确性无关。而心率高于120次／分后,DSCT的诊断主肺动脉和左肺动脉发育情况的准确性显著下降,双源CT在心率120次以下时对小儿肺动脉的测量准确性更高。[结论]1.双源CT诊断小儿复杂先天性心脏病心外血管畸形的准确性高于心脏超声；2.双源CT显示心内结构性畸形的能力与心脏超声比较无显著性差异；3.年龄和体重对小儿DSCT诊断结果影响有限,考虑为间接影响因素,而血红蛋白浓度与DSCT诊断准确性无关；4.双源CT在心率120次以下时对小儿肺动脉的测量准确性更高。双源CT具有快速、微创、安全性高的特点,应用得当,可使患者以较小的创伤获得准确的解剖定位和畸形特征,是紫绀型复杂先天性心脏病患儿术前确诊的可靠方法。