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背景皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种以皮肤病变为特征的特发性炎症性肌病,是自身免疫性疾病的异质性组。通常以肌肉和肌肉外表现,尤其以严重程度不同的皮肤和肺部疾病为特征。皮肌炎相关性间质性肺病(dermatomyositis-associated interstitial lung disease,DM-ILD)疾病患者的发生率达23.1%-65%,6个月存活率仅为50%-60%。约50-70%的患者可发现肌炎特异性自身抗体(MSA),它是重要的生物标志物。MSA与特征性临床表现相关,可能有助于指导DM的诊断、治疗及预测预后。其中抗黑素瘤分化相关基因5抗体(anti-melanoma differentiation-associated gene 5 antibody,anti-MDA5 Ab)是重要的MSA之一。该抗体是由Sato等人于2005年在日本患者中首次发现的。在多达48%的DM患者中抗MDA5抗体阳性,抗MDA5抗体阳性的DM患者中有46%在发病后6个月内死于快速进行性间质性肺疾病(RP-ILD),尽管有些报道指出抗MDA5抗体与所描述的临床特征之间存在联系,但这种联系仍存在一些争议。目的1.通过分析MDA5抗体阳性与MDA5抗体阴性的DM-ILD患者的临床特点、实验室指标及影像学检查,进一步探讨抗MDA5抗体对DM-ILD严重程度的评估。2.探讨抗MDA5抗体对DM-ILD疾病预后的意义。方法收集2018年3月至2019年9月在郑州大学第一附属医院呼吸科及风湿免疫科住院的DM-ILD患者86例,收集患者血清和临床资料。分组:根据患者抗MDA5抗体的检测结果:抗MDA5抗体阳性组(A组)患者39例,抗MDA5抗体阴性患者(47例)。根据抗MDA5抗体阳性患者(A组)随访期间结局:死亡组(10例)和存活组(29例)。对各组之间的一般资料;血清学标志物:抗MDA5抗体滴度、涎液化糖链抗原-6(KL-6)、抗Ro52抗体、血清铁蛋白浓度(SF);肺功能:FVC、DLCO;胸部高分辨率CT(high resolution CT,HRCT)进行分析。结果1.本次研究对象共86例,女性多见,占71.1%。平均年龄为50(43,55.25)岁。A组无肌病性皮肌炎(CADM)的患者比例大于B组,差异均有统计学意义(P<0.05)。2.A组与A组抗MDA5抗体滴度比较,差异无统计学意义(P>0.05)。抗MDA5抗体滴度水平与HRCT评分、SF呈正相关(P<0.05)。3.A组KL-6水平高于B组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。KL-6 水平与HRCT评分呈正相关,与DLCO、FVC呈负相关(P<0.05)。4.抗MDA5抗体阳性患者中,ILD严重程度与抗Ro52抗体相关(P<0.05),抗Ro52抗体阳性率为68.57%,死亡组抗Ro52抗体阳性率为80%。5.FVC和DLCO均在A组中较B组下降更明显,差异有统计学意义(均P<0.05)。但死亡组与存活组的FVC和DLCO比较,差异无统计学意义(P>0.05)。6.患RP-ILD、HRCT评分及SF均与预后有显著相关性,但都不是独立危险因素(P>0.05)。7.A组累积生存率低于B组,差异有统计学意义(P<0.05),90天生存率为 78.6%。结论1.DM-ILD多发于中年女性,对CADM患者,需常规排查是否合并ILD,以免延误治疗,影响预后。2.血清KL-6水平可以作为预测和评估抗MDA5抗体阳性DM-ILD疾病严重程度。3.抗MDA5抗体滴度水平、SF、HRCT评分均与DM-ILD预后相关,SF是独立危险因素,且SF水平>1294ng/mL则预后不良。4.抗MDA5抗体阳性患者患ILD风险极高,预后差,死亡率高。