ETV治疗ChiariⅠ型畸形合并脑积水的临床,流体动力学及前瞻性研究

来源 :南京医科大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:lindan1982
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第一部分:ETV治疗Chiari I型畸形合并脑积水的临床研究目的:本回顾性研究分析内镜下第三脑室造瘘术(endoscopic third ventriculostomy,ETV)治疗Chiari I型畸形(Chiari type I malformation,CIM)合并脑积水的临床疗效。方法:收集我院自2013年7月至2018年7月行ETV治疗的CIM合并脑积水的病历资料和已发表的文献资料。根据术后症状改善程度和影像学测量结果,如Evan指数(Evan’s index,EI)、第三脑室横径、第四脑室矢状径、小脑扁桃体下疝程度等资料,评估和综述临床疗效。结果:我院收治的11例患者,ETV术后症状,尤其是脑积水的症状,明显改善,CIM相关症状也有不同程度的缓解。统计分析显示脑室扩张程度和小脑扁桃体下疝均减少(p<0.05)。大多数患者的脊髓空洞保持稳定,有2例患者的空洞明显缩小,甚至消失。只有一例患者在ETV手术后1年因CIM症状未缓解需要行后颅窝减压术(posterior fossa decompression,PFD)。文献综述纳入了55例接受ETV治疗的CIM合并脑积水患者,结果显示ETV的总成功率可达91%,无手术相关的并发症。结论:本研究证实ETV是一种治疗CIM合并脑积水的有效方法。ETV不仅能显著缓解脑积水症状,亦可在一定程度上缓解颅颈交界区域压迫症状及脊髓空洞症。第二部分:ETV治疗Chiari I型畸形合并脑积水的流体动力学研究目的:探讨ETV治疗对CIM合并脑积水患者脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)循环的影响以及对小脑扁桃体下疝的恢复作用。方法:采集CIM合并脑积水患者正中矢状位的解剖磁共振图像,重建CSF流场。以Monro孔为入口边界,ETV模拟为第三脑室底部直径6mm的孔。建立CIM合并脑积水的流体动力学模型,进行仿真模拟及理论计算。将小脑组织作为超弹性材料,利用Mooney-Rivlin本构模型计算手术前后小脑形变状态。结果:仿真结果表明,ETV改变了CIM合并脑积水患者CSF流体动力学的特点,在颅颈交界处的流量减少。进一步的理论分析表明,由于流体动力学的变化,颅内压在ETV手术后重新分布。小脑周围压差由术前13Pa降至术后接近于0Pa。这种颅内压力再分布可使ETV术后小脑扁桃体发生1.2mm向上的准静态变形。结论:我们建立了一种分析ETV治疗CIM合并脑积水的疗效流体动力学模型。仿真模拟结果显示ETV术后CSF准静态速度和压力再分布。“Bath-plug”理论将小脑扁桃体看作在枕骨大孔平面阻塞的具有超弹性特征的“塞子”,可阐释ETV为小脑扁桃体下疝恢复提供初始动力的原理。第三部分:ETV治疗Chiari I型畸形合并脑积水的前瞻性研究目的:通过时间编码的三维磁共振速度成像技术(time-resolved 3D MR velocity mapping,4D flow MRI)进一步探索CIM合并脑积水的CSF流体动力学特征,观察ETV对CIM合并脑积水的临床治疗效果,以及ETV对CSF流体动力学的影响。方法:该研究设计为前瞻性、多中心、单组、观察性试验,受试对象为2019年3月至2020年3月因CIM合并脑积水就诊于参与研究的各医院神经外科的患者。根据纳入排除标准对患者进行筛选,对入选患者进行常规影像学检查以及4D flow MRI检查。结果:共纳入7名符合条件的患者,其中4名男性,3名女性,平均年龄37岁,平均住院天数20.6天。6名患者术前有头痛症状,3名患者术前有肢体麻木感,2名患者上肢肌力减弱,1名患者颈部不适。ETV手术后,头痛的患者在出院前症状就明显改善,其他症状也有不同程度的改善。影像学改善基本同回顾性分析病例。术前4D flow图像提示矢状位上,从脚间池到脑干腹侧到脊髓腹侧的CSF流动信号复杂且不均一。在ETV手术后,枕骨大孔平面以上的CSF流动仍比较复杂。但进入椎管后,可明显看出CSF流动的复杂性降低。术前CSF流速在枕骨大孔平面内分布也不均匀,流动主要在双侧前外侧比较明显,速度较高。ETV手术后,第四脑室出口可见到微弱的CSF流动信号。在小脑扁桃体下缘层面内,CSF分布同样以双侧前外侧为优势。两侧因神经结构出现CSF流动信号缺失。ETV术后,脊髓腹侧蛛网膜下腔(subarachnoid space,SAS)的CSF流速明显下降。定量分析显示,通过枕骨大孔平面及C1平面的流量降低。结论:本研究通过前瞻性观察进一步验证了ETV治疗CIM合并脑积水的疗效。4D flow MRI技术将CSF流动可视化、定量化,更好的了解ETV治疗CIM合并脑积水的CSF流体动力学改变特征。
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