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目的:分析原发性中枢神经系统血管炎的脑血管造影表现特点,评价脑血管造影在诊断或排除原发性中枢神经系统血管炎中的价值。方法:2002年1月~2008年12月于山西医科大学第一医院行脑血管造影的近1200例脑血管意外(包括脑出血、脑梗塞及蛛网膜下腔出血)患者,其中22例脑血管造影异常结合相应的临床资料诊断为原发性中枢神经系统血管炎,进行历史前瞻性研究,对其脑血管造影结果进行系统的观察,分析受累脑血管形态改变和分布特点。随机抽取同期行脑血管造影的非原发性中枢神经系统血管炎的脑血管意外患者60例,其中22例脑血管造影呈阴性,将剩余38例脑血管造影结果的脑血管形态改变作为对照组,与22例原发性中枢神经系统血管炎的受累脑血管形态改变进行比较,看两者受累脑血管形态改变构成比的差别是否有统计学上的意义。结果:22例原发性中枢神经系统血管炎患者中共有41支脑血管受累,经系统观察将受累脑血管按血管腔形态改变分为:狭窄(28支):其中单发局限性狭窄(9支),多发局限性狭窄(7支),节段性狭窄(8支),串珠样改变(4支);闭塞(11支):其中5支伴侧支循环形成,6支不伴侧支循环形成,动脉瘤形成/瘤样改变2支。38例非原发性中枢神经系统血管炎的脑血管意外患者共54支脑血管受累:狭窄13支,闭塞7支,动脉瘤/瘤样扩张29支,动静脉畸形5支。两组经计数资料样本构成比X~2检验P<0.005具有统计学意义,可以认为原发性中枢神经系统血管炎组与非原发性中枢神经系统血管炎对照组受累脑血管形态改变总的构成比不同。结论:原发性中枢神经系统血管炎可以引起各种形式的脑血管意外,临床表现无特异性;受累脑血管形态改变多样,但以多种形式的狭窄和闭塞为主,管腔形态改变具有对称性的特点;与脑动脉粥样硬化引起的脑血管意外,受累脑血管管腔形态改变由于管壁粥样斑块的存在而呈非对称性偏心性改变相区别。受累脑血管分布具有易于累及单侧和前循环脑血管的倾向。结合患者的病史和临床资料,脑血管造影是目前诊断或排除原发性中枢神经系统血管炎重要的和可行的一种检查手段,可以指导临床的正确诊断与及时治疗,而且具有微创、安全、空间分辨率高、动态直观、并发症少的特点,易于为患者及家属所接受;它还是靶向活检的基础,可以提高脑组织活检的阳性率;对指导临床及时正确诊断及有效避免因药物滥用所引起的不必要的并发症等具有非常重要的临床意义。