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目的观察先天性心脏病(Congenital heart disease,CHD)合并肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)患者体外循环(cardiopulmonary bypass,CPB)前后血浆一氧化氮(nitric oxide, NO)、内皮素(endothelin, ET)和肾上腺髓质素(adrenomedulin,ADM)的变化;并比较米力农单独和与吸入NO联合,用于治疗CPB后PAH的临床价值。方法①选择CHD患者36例,根据术前肺动脉收缩压(pulmonary artery systolic pressure,PASP)分为I组(PASP<30mmHg, n=8)、II组(PASP 30~50mmHg,n=15)和III组(PASP >50mmHg, n=13),所有患者在CPB下行心内畸形矫正术,分别于术前、CPB即刻、停机、CPB后3小时、6小时及24小时采集桡动脉血,测定血浆NO、ET、ADM浓度。分析术前SPAP水平与血浆各因子浓度间的关系,以及CPB前后浓度变化的规律。②CHD患者术前PASP >50mmHg 18例,随机分为三组:NO组(N组,n=6)、米力农组(M组,n =6),吸入NO(iNO)联合米力农组(NM组,n=6),主动脉开放后M组和NM组米力农负荷量50μg/kg负荷量缓慢静注,CPB结束血流动力学平稳后测得基础值(t1),N组和NM组20ppmNO吸入45min,M组米力农以0.5μg?kg-1?min-1持续泵入,维持至ICU。分别于用药后15min后(t2)、30min(t 3)、及停止iNO后10min(t 4)记录各时点血流动力学指标的变化。结果①II组、III组CPB前血浆ADM、ET、NO浓度明显高于I组,其中ADM浓度随着肺动脉压力的增高而升高,两者呈正相关(r=0.858,P<0.01)。三组患者CPB后3h、6h ET浓度明显增加(P<0.05),24h基本恢复至术前水平;ADM在CPB后浓度也明显升高(P<0.05),24h后逐步下降,但仍高于术前。II组、III组NO在CPB后浓度有所下降(P<0.05),I组NO浓度变化不明显。②N组,iNO后mPAP和PVRI以及Pp/Ps、Rp/Rs较基础值显著减低,但停止吸入后,上述指标均不同程度的回升(P<0.05)。M组用药后mPAP略有下降,但无显著性差异,PVRI较基础值显著下降(P<0.05),CI增加(P<0.05),MAP以及SVRI亦无明显改变。NM组用药后mPAP和PVRI以及Pp/Ps、Rp/Rs的改变与N组相似(P<0.05),CI增加,停吸NO后,上述指标并无显著回升(P>0.05)。结论①CHD合并肺动脉高压患者体内血管活性物质发生改变,血浆ET-1、NO和ADM浓度增加,可能是机体的一种代偿机制;CPB可引起血浆ET、ADM水平进一步增高,NO水平降低,可能与缺血再灌注损伤和内皮细胞功能进一步损害有关。②米力农与iNO联合应用能显著降低mPAP和PVR,既能治疗CPB后的PAH,又可以预防吸入NO停用后的PAH反跳。