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纯音听阈测试是临床听力学检查常用方法之一,其操作简单,价格低廉,在基层医院中普遍应用。但由于纯音听阈测试属主观听力学检查,一般常需辅以客观测听的声导抗测试作为纯音听阈测试的补充,才能对患者的听功能有一个较好的了解。听神经病(auditory neuropathy, AN)是1996年Starr首次提出的,定义为第Ⅷ脑神经的听神经支受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。其特点包括:听性脑干反应(auditory brainstem responses , ABR)缺失或严重异常,诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emission , EOAE)正常,言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈,听力图多以低频听阈升高为主,镫骨肌声反射消失或阈值升高和EOAE对侧抑制消失等。这是一组不同于一般感音神经性聋、具有特征的听功能障碍的症侯群,近年来已引起广泛关注,且比我们最初想象的更普遍。目前对其命名、病变部位意见不一,病因及发病机制尚不清楚,治疗亦无十分有效措施。这一课题已成为目前国内外耳科领域研究新的热点之一。其中纯音听阈的低频阈值升高,言语分辨率差,且与纯音听阈不成比例,是AN重要特征之一。目的:本课题旨在总结听神经病(AN)患者的的临床表现特点及纯音听阈和声导抗测试特征,探讨纯音听阈和声导抗测试在听神经病诊断中的意义,以提高对AN的诊断和进一步加深对AN的认识。方法:回顾性调查分析我院2005-09至2008-07门诊确诊为AN51例患者的临床资料,对确诊听神经病患者的临床资料、纯音听阈和声导抗测试结果进行总结,分析其纯音听阈测试和声导抗测试检查的特征,探讨其在AN诊断中的意义及与AN的关系。结果:1.对象及临床表现男21例,女30例,男女比例为1∶1.43 ;多来自于农村,就诊者多为青少年,其中学生34例(66.7%)。首次就诊年龄12～42岁,平均(20.7±6.5)岁;发病年龄5～31岁,平均(17.3±5.3)岁;病程半个月～21年,平均(3.44±3.97)年。其中50例均表现为双耳渐进性听力减退、听不清言语,尤其在嘈杂环境中明显;21例(7例单耳,14例双耳)伴有间断性或持续性耳鸣,音调不等;2例伴头晕。2.纯音听阈及声导抗测试纯音听力图55耳(53.9%)为低频上升型, 51例听神经病患者左、右耳的气导纯音听阈升高程度比较,除0.5 kHz右耳纯音听阈升高程度高于左耳,差异有统计学意义(P <0.05)外,余各频率左、右耳差异无统计学意义(P >0.05)。不同病程的患者除4kHz,8kHz(P>0.05)无显著性差异外,余各频率之间听力损失程度有显著性差异(P<0.05),有统计学意义;不同年龄的患者除在0.5kHz外余各频率之间听力损失程度无显著性差异(P>0.05),言语测听不成比例的差于纯音听力,听神经病患者51例(102耳)进行了声导抗测听检查,其中2耳鼓压导抗图呈“AD”型曲线,1耳鼓压导抗图呈“C”型曲线,余100耳均为“A”型曲线。镫骨肌声反射24例同侧及对侧声反射均未引出,27例(16例双侧、11例单侧)的单项或多项频率镫骨肌声反射可引出,但镫骨肌声反射阈值均升高,所有耳均无响度重振现象。结论:总结回顾性分析51例AN病例。听神经病多发于青少年(66.7%),平均(20.7±6.5)岁,女性偏多。表现为双侧对称性、渐进性听力减退,辨不清言语,部分可伴有耳鸣或头晕,所有病例无明显耳毒性药物应用史,部分有耳聋家族史。听阈多为双侧对称性、低频上升型听力图(53.9%),病程越长的患者低频区听力损失程度越重,各年龄段患者听力损失程度基本相同;言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈;声导抗测试双耳鼓压导抗图为“A”型曲线;镫骨肌声反射阈值升高或引不出,无响度重振现象。