背景和目的:我国每年出生的先天性心脏病病人约有十五万之多,其种类多达一百二十多种,各种变异异常复杂[1],临床上治疗难度越来越大,给患者家属和医院增加了很大的压力,先天性心脏病多见为心室、心房间隔缺损,动脉导管未闭,肺动瓣、主动脉瓣狭窄和法乐氏四联症、大血管转位等。大多数患儿因心脏杂音在出生体检时发现,也有的因青紫、呼吸困难等症状而被早期诊断。大约有1/3到1/2的先心病患儿因严重心脏畸形死于出生后一年内[2]。幸存者在其生长发育各年龄阶段出现反复呼吸道感染,发育障碍。轻者早期也可无症状,但心前区杂音的存在将影响患儿的升学及就业,若不治疗,最终将会导致肺动脉高压,心脏扩大,心力衰竭,有的并发心内膜炎、栓塞、出血、高血压等。我国先天性心脏病约占新生儿的0.7%～0.8%,每年全国先天性心脏病手术4万余例,其中越1/5为复杂先天性心脏病,近些年来,经过不断的科技攻关,复杂先心的治疗得到了很大的发展,但复杂心脏病仍为心外治疗的难点,其中最主要原因是术前诊断困难,没有取得准确的病变数据,缺乏充分的手术评估,复杂先心由于心脏大血管的解剖关系过于复杂,可能导致不同的情况,需要采取不通的手术方式,术前评估病变的空间解剖关系、病变的严重程度、侧支血管是否建立等重要数据对临床治疗极为重要,目前随着医学影像设备的快速发展,各种检查手段在技术上取得了很大的发展,极大的促进了先心病诊断水平的提高,以往先心病的检查主要依靠超声心动图(UCG)、磁共振成像(MRI)和心血管造影等检查方法,近几年来,多排CT尤其是64排CT进入临床应用,CT在先心病诊断中应用越来越广,能够精确显示复杂先心的空间解剖关系,并且能对病变进行定量化测量。本研究主要对经64排CT检查的复杂先心与手术结果进行对照,研究64排CT对于复杂先心的诊断价值,并与以往最具诊断价值的心血管造影(ACG)、超声心动图(UCG)进行对比分析,统计出各种检查方法的准确性与特异性差异,以寻找各种检查方法的最优选择。研究方法:收集我院65例经手术证实的复杂先心,所有病例术前均行心血管造影(ACG)、超声心动图(UCG)和磁共振(MRI)检查,将所有病变进行分类,分析各种检查方法对病变的敏感性和特异性进行统计分析。各种检查方法的检查方式如下:64排CT心血管造影检查:肘静脉或颈静脉脉注射造影剂,采用碘浓度为370mg碘/ml的非离子造影剂碘帕醇,采用双筒高压注射器进行团注注入造影剂,造影剂用量安1.5ml/Kg进行计算,注射速度从0.5ml/s～3.0 ml/s,根据病人实际情况进行个体化计算确定注射速度,套管针22～24G,增强扫描采用团注跟踪(bolus tracking)触发扫描技术,加心电门控技术,跟踪血管为上腔静脉右房入口处,延时8s开始扫描,扫描参数为:120mAs,100KV,扫描范围从肺尖至膈下5cm,螺距0.3,球管旋转速度:0.33s/周,断层准直器组合为64X0.6mm,重建层厚0.75mm,在造影剂注射前进行16ml生理盐水的预注射射,以了解血管的通过情况,避免造影剂渗漏,在造影剂注射完后再注射造影剂20～30ml,以加快对比剂的循环,减少上腔静脉造影剂的残留,避免上腔静脉内高浓度造影剂造成放射性伪影,影响肺动脉的等相邻结构的显示。图像后处理方法:对所有患者的原始图像进行曲面重建(CPR)、多平面重建(MPR)、薄层最大目的投影(MIP-thin)和容积再现技术(VRT)等方法进行重建处理,综合运用各种后处理方法,充分显示病变,并利用测量工具对病变进行精确测量。心脏超声检查:采用标准左侧卧位和平卧位,必要时采用非常规体位取左室长切面、心尖四腔心、五腔心、剑下五腔心等切面探测。首先采用二维声像图进行心内外结构分析,然后再各个切面以CDE显示心内外血流信号,通过对分流束出现的部位、宽度、时相、颜色来确定异常分流的部位、分流量和分流方向。通过多角度扫描,推断各房室及大动脉的空间解剖关系,并且测量左右肺动脉及胸主动脉穿过膈肌处的水平主动脉内径。X线心血管造影检查:患者的麻醉采用氯氨酮静脉麻醉加利多卡因穿刺部位局部麻醉,造影剂采用非离子370mg碘/ml造影剂优维显或碘海醇等,按1:8进行稀释,心导管检查顺序为经左或右侧股动脉、股静脉穿刺插管,右心导管分别到达上、下腔静脉,右房、左室、肺动脉主干、肺小动脉(或肺小静脉),有房间隔缺损者经房缺至左房;左心导管逆行经降主动脉、升主动脉至左室。行压力和氧饱和度监测。心血管造影分别行选择性左、右心室和升主动脉造影,必要时行肺小动脉楔入造影,了解肺血管床的改变[3]。磁共振检查:磁共振检查采用GE高档3.0T磁共振设备,扫描先扫标准平面定位像,扫描上方包括主动脉弓平面,下方到膈下3cm,所有病例均行平扫与冠状位扫描,研究及评估心脏、主动脉弓、肺动脉、肺静脉、瓣膜、上下腔静脉及内脏的情况,电影扫描则主要轴面还包括左室短轴、长轴水平及垂直平面,进行心脏的测量或功能分析,所有病例还要进行动态增强扫描进行血管造影,了解血流途径,显示各期血管,用来分析心脏与有关的大血管连接是否异常,扫描范围需要包括心脏及胸部大血管。结果:本组病例经过手术证实心内畸形及病变共285处,在CT造影检查中发现病变274处,诊断符合率96.5%,超声心动图(UCG)检查出病变238处,诊断符合率83.7%,X线心血管造影检查确诊213处,诊断符合率79.4%;心脏大血管病变共132处,CT心脏造影显示131处,诊断符合率99.7,只有一处因图像出现运动伪影,导致病变漏诊,超声心动图显示96处,诊断符合率74.3%,X光心血管造影显示125处,诊断符合率93.4%;对于冠脉开口变异,发现病变6例,在CT造影检查中发现病变6例,诊断符合率100%,超声心动图(UCG)检查出病变0处,诊断符合率0%,X线心血管造影检查确诊2处,诊断符合率33.3%;对于肺动脉直径的测量,CT心血管造影测量值与实际宽度误差5%,超声心动图测量值与实际宽度误差24%,X线心血管造影测量值与实际值误差约16%,对以上统计数据进行分析,可以明显的看到CT心血管造影无论是在心内畸形的显示、大血管的变异、肺动脉的测量上与彩超、X线心血管造影相比具有明显的优势,特别是对与冠脉开口变异的显示,其对病变的检查率明显高于其他方法,X线心血管造影对于心脏大血管的显示及冠脉开口的变异均有较好的检查率,过去被称为心血管检查的金标准,但在本次试验中,其对病变的检查率及测量值与实际的误差上均明显低于CT心血管造影。结论:在心血管检查的三大手段中:心脏超声心动图、X线心血管造影、CT心血管造影均对心内畸形有较高的检出率,可以作为评估心内畸形的技术手段,对于心脏瓣膜形态及运动情况、确损的分流情况、心肌的运动情况,超声具有一定的优势,但对于肺动脉发育情况、静脉的异位引流、主动脉病变、冠脉情况及侧支循环情况,CT心血管造影明显优越于其他检查方法,统计学上具有显著的差异(P<0,0.1),尤其是在冠脉开口变异的显示方面,64CT心血管造影对冠脉病变的检查率为100%,应该作为冠脉开口变异的首选检查方法,X线作为传统诊断心血管病的金标准,但该种方法为创伤性检查,具有一定的手术风险,而且图像前后重叠,不能进行多角度显示,该种检查方法逐渐被超声和CT取代,目前唯一的优势是肺动脉压力的测量,超声心动图可见解决大部分先心病的诊断问题,但其由于受声窗及骨骼伪影的影像,对于临近骨骼和肺组织的病变显示不清,存在一定误诊的可能,64排CT检查准确率高、费用低、安全无创可以作为先心病检查的首先检查方法。