目的：熟习理解易被误诊为胰腺癌的自身免疫性胰腺炎诊断和治疗。
　　方法：收集2016.3-2019.3上海市第一人民医院3例影像表现为胰腺占位经病理证实为自身免疫性胰腺炎的病例，及其收集2010-2019年国内知网、万方、维普等报道自身免疫性胰腺炎被误诊为胰腺癌行手术治疗的患者43例，并对临床资料及其误诊的原因进行分析。
　　结果：有3例男性病人经临床、血清学、影像、病理诊断为自身免疫性胰腺炎。其中一例被误诊为胰腺癌行手术医治；其余两例经超声内镜下引导穿刺排除恶性可能，予激素治疗。收集2010-2019年国内知网、万方、维普报道自身免疫性胰腺炎被误诊为胰腺癌行手术治疗的患者例数为43例。男36例，女7例。年龄25-82岁。1型AIP36例，2型AIP2例，不能分型的5例。临床症状表现为黄疸20例，消瘦4例，上腹痛37例。血清CA199升高33例，其中有13例大于100u/L，正常8例，未查的2例。血清lgG4升高的13例，其中超过正常值2倍的10例，阴性的4例；未查26例。影像学上胰头占位35例，胰尾占位3例，胰体占位、弥漫性肿大、十二指肠乳头、胆总管、壶腹部各1例。
　　结论：
　　1.影像学表现为胰腺占位的自身免疫性胰腺炎以胰头占位居多。
　　2.AIP易被误诊为胰腺癌可能与未行血清学lgG4检查及缺乏更细致的影像学观察有关。
　　3.超声内镜下引导穿刺可排除胰腺占位恶性病变。