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目的:探讨原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者的免疫功能和生化指标的异常,分析胆汁酸与免疫功能和生化指标的相关性,为PBC疾病的诊治提供临床依据。方法:收集在山西医科大学第二医院接受诊疗的资料齐全的49例原发性胆汁性胆管炎病人的临床资料、实验室资料及辅助检查。根据临床和病理分期将49例病人分为PBC I期（7例）、II（16例）、III（16例）、IV期（10例）,并选择我院同期资料齐全的53例健康者作为对照组,分别检测肝功能:ALT、AST、TBIL、DBIL、IBIL、ALP、GGT、TBA,血脂:CHO、TG、HDL-C、LCL-C,外周血淋巴细胞亚群:T淋巴细胞（CD3+CD19-）、B淋巴细胞（CD3-CD19+）、Th细胞（CD3+CD4+）、Ts细胞（CD3+CD8+）,CD4+T淋巴细胞亚群:Th1细胞、Th2细胞、Th17细胞、Treg细胞,细胞因子:IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IL-17、INF-γ、TNF-α,使用SPSS 22.0软件分析结果。结果:1.PBC组与对照组的年龄性别比较不存在差异,无统计学意义（P＞0.05）。2.PBC组ALT、AST、TBIL、IBIL、ALP、GGT、TBA、LDL-C较对照组升高,差异有统计学意义。[PBC组:对照组,ALT:35.2（18.4,45.4）:23.8（11.7,30.6）,p＜0.001、AST:34.3（25.25,57.75）:26.5（18.45,33.35）,p＜0.001、TBIL:14.6（12.2,20.1）:11.2（9.05,15.5）p＜0.001、IBIL:11.7（9.25,15.6）:6.1（3.4,11.9）,p＜0.001、ALP:178（97.5,270.5）:65.7（52.65,80.35）,p＜0.001、GGT:100.5（31.3,254.95）:24.1（14.6,33.00）,p＜0.001、TBA:15.4（8.1,23.05）:4.16（1.88,6.51）,p＜0.001、LDL-C:2.03（1.58,2.57）:1.80（0.96,2.48）,p＜0.001]。3.PBC组的Th1、IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IL-17、INF-γ、TNF-α高于对照组;T细胞、NK细胞、Th2细胞、Treg细胞低于对照组,差异有统计学意义。[PBC组:对照组,Th1:115.60（61.62,211.90）:42.10（9.34,104.50）,p＜0.001、IL-2:3.10（2.12,5.68）:1.4（1.07,1.90）,p＜0.001、IL-4:2.95（1.44,5.24）:0.22（0.15,1.00）,p＜0.001、IL-6:9.65（5.51,42.89）:1.9（1.50,2.10）,p＜0.001、IL-10:6.70（4.10,15.84）:1.1（0.50,1.50）,p＜0.001、IL-17:14.54（7.07,20.96）:2.7（1.50,4.80）,p＜0.001、INF-γ:5.82（3.88,17.07）:1.1（0.40,2.30）,p＜0.001、TNF-α:9.14（3.02,15.58）:0.9（0.40,1.30）,p＜0.001、T:1050.49（602.68,1415.46）:1263（1089.5,1608）,p=0.009、NK:138.15（67.56,241.11）:259.34（180.5,310.5）,p＜0.001、Th2:5.51（2.87,9.125）:10.18（5.37,15.40）,p=0.001、Treg:22.67（14.78,34.78）:32.67（24.57,41.95）,p＜0.001]4.PBC晚期ALT、AST、TBIL、DBIL、ALP、GGT、TBA较早期升高;LDL-C较早期降低,差异有统计学意义。[PBC晚期:PBC早期,ALT:41.15（27.75,57.77）:22.8（15.2,37.5）,p=0.010、AST:55.9（32.8,84.12）:25.9（22.5,39.8）,p＜0.001、TBIL:16.5（13.52,24.92）:14.1（11.3,16.4）,p=0.020、DBIL:3.95（3.22,5.72）:2.6（2.1,3.0）,p＜0.001、ALP:253.5（148.75,478.50）:98（88,186）,p＜0.001、GGT:152.2（54.8,318.55）:37.5（25.9,162.5）,p=0.007、TBA:20.9（15.1,30.1）:7.5（5.7,15.3）,p＜0.001、LDL-C:1.70（1.26,2.33）:2.26（1.91,3.04）,p=0.010]5.经spearman秩相关分析显示:1)PBC组总胆汁酸与T细胞（r=0.293,p=0.041）、Th细胞（r=0.356,p=0.010）、Th2细胞（r=0.342,p=0.016）、Treg（r=0.299,p=0.037）正相关,差异有统计学意义（P＜0.05）;2)PBC早期组总胆汁酸与T细胞（r=0.478,p=0.021）、Th2细胞（r=0.467,p=0.025）、Th17细胞（r=0.455,p=0.029）正相关,差异有统计学意义（P＜0.05）;3)PBC晚期组总胆汁酸与T细胞（r=0.456,p=0.019）、总B细胞（r=0.405,p=0.040）、Th细胞（r=0.569,p=0.002）正相关,差异有统计学意义（P＜0.05）;4)PBC组总胆汁酸与ALT（r=0.561,p＜0.001）、AST（r=0.623,p＜0.001）、TBIL（r=0.360,p=0.010）、DBIL（r=0.507,p＜0.001）、IBIL（r=0.330,p=0.017）、ALP（r=0.935,p＜0.001）、GGT（r=0.721,p＜0.001）、CHO（r=0.405,p=0.004）、TG（r=0.300,p=0.034）正相关,差异有统计学意义（P＜0.05）。结论:1.PBC患者的免疫功能异常主要累及T淋巴细胞及相关细胞因子,PBC患者的胆汁酸也主要与T淋巴细胞相关,其不仅能引起促炎因子Th17的聚集,对肝脏产生损害,同时也可以上调抗炎因子Treg的水平,通过进一步研究不同胆汁酸成分对免疫功能的影响,可以为PBC的治疗提供帮助。2.PBC患者的总胆汁酸与多种肝脏损伤指标相关,且PBC晚期患者总胆汁酸水平高于早期,所以关注总胆汁酸的变化情况对于判断PBC的病情进展及预后有帮助。