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目的大前庭水管综合症患者的听力发展到稳定的重-极重度感音神经性耳聋后,药物及配戴助听器无法补偿听力。近年来,随着人工耳蜗植入技术的迅速发展,已成为治疗大前庭水管综合症患者的手段,本文通过分析18例LAVS患者的临床资料及随访结果,探讨LAVS患者行人工耳蜗植入术的安全性和有效性。方法分析2005年6月至2010年6月我院112例人工耳蜗植入患者的临床资料,术前除声阻抗、脑干电位、多频稳态、耳生发射等常规听力学检查外,重点通过HRCT和MRI的影像学检查,搜集了18例大前庭水管综合症患者行人工耳蜗植入的临床资料。从术前如何明确诊断、是否并发内耳畸形、如何预测术中是否出现“井喷”等现象;术中主要观察有无发生“井喷”、耳蜗植入是否顺利等及相关的处理办法;术后评估:⑴观察术后有无并发症,并进行电话随访;⑵随机抽取并设立18例内耳结构正常的人工耳蜗植入患儿为对照组,术后半年,用自由声场纯音测听测两组的听力水平、用孙喜斌研制《聋儿康复听觉言语评估词表》来测患者的言语识别率,对并两组的结果进行统计学分析,看两组有无差别,进而得出结论。结果1手术结果18例大前庭水管综合症患者均顺利完成手术,术中15例电极全植入、3例不完全植入,其中5例出现轻度“井喷”、1例严重“井喷”;术后随访0. 5～6.5年,无脑脊液漏、颅内感染、面瘫等并发症,仅有1例术后四月出现植入体前移,经加压包扎,抗炎后固定。2术后听力言语评估结果半年后LAV组声场纯音听力水平在25～46dBSPL之间,平均为34.5dBSPL,18例内耳结构正常组在23～48dBSPL,平均为31.6dBSPL;LAV组言语识别率67%～88%,平均为78.3%,18例内耳正常组言语识别率在69%～92%,平均为81.6%,通过SPASS13.0软件,对两组数据进行t检验,P均>0.05,两组差别无统计学意义。3电话随访结果今年1月份进行末次电话随访时,有14例已进入普通小学、幼儿园上学,4例仍在言语康复学校训练,均可和家人正常交流,家属满意度优。结论大前庭水管综合症患者的人工耳蜗植入较内耳结构正常者风险大,但经严格的术前听力和影像学评估、术中积极处理及术后的正规康复训练后,手术是安全、有效的。