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目的：观察特发性肺间质纤维化（IPF）的高凝状态以及凝血指标、动脉血气、肺弥散功能之间的相关性，探讨相关临床实验室指标对病情及治疗效果评估的应用价值，为临床医生在IPF诊治方面拓宽思路。方法：本研究收集2012年12月至2015年2月就诊于吉林大学白求恩第一医院呼吸内科的IPF患者48例作为IPF组，平均年龄(65.02±7.33)岁，其中男性38例，女性10例，诊断标准依据“2011年特发性肺纤维化循证诊治指南”。在我院行体检的40例健康志愿者为健康对照组，平均年龄(63.68±5.70)岁，其中男性30名，女性10名，均为动脉血气、肺功能、HRCT检查无异常，无心、脑、肝、肾等系统合并症的健康人。测定IPF组和对照组患者的凝血指标，分析两组间差异有无统计学意义；将IPF组患者的凝血指标分别与PaO2和DLCO行相关性分析，讨论之间是否存在相关性；本研究将收治的IPF患者分为：激素治疗组和非激素治疗组，治疗随访4周，观察患者弥散功能、PaO2、凝血指标及呼吸困难症状的改善情况，分析变化有无统计学意义。结果：1. IPF组与健康对照组相比， FBG水平升高差异有统计学意义（P<0.05），D-二聚体水平升高差异有显著的统计学意义（P<0.01）。2. IPF组FBG与DLCO呈线性负相关（r=-0.501，P<0.01）。回归方程为：y（DLCO）=-2.815X（FBG）+50.789。FBG与PaO2呈线性负相关（r=-0.468，P＜0.01）,回归方程为：y（PaO2）=-2.159X（FBG）+64.309。3.激素组治疗后血FBG、D-二聚体较前升高，差异有统计学意义（P<0.05）。4.激素组与非激素组治疗后的PaO2均较前上升，差异具有统计学意义(P<0.05)。激素组较非激素组PaO2得到了更有效的改善(P<0.05)。结论：1. IPF患者存在血液高凝状态，通过糖皮质激素治疗加重了高凝状态。2. IPF患者中纤维蛋白原含量可以提示肺弥散功能状态及动脉血氧分压情况，进一步反映患者的病情变化，对患者病情的评估具有重要意义。3. IPF患者在疾病早期联合应用糖皮质激素治疗（激素+N-乙酰半胱氨酸+大环内酯内类抗生素)较非激素治疗方案(N-乙酰半胱氨酸+大环内酯类抗生素)更能有效改善患者的低氧血症。4.对IPF异常的凝血纤溶系统给予干预治疗，有望成为IPF临床治疗的一种新的有效方法。