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目的:总结胰腺神经内分泌肿瘤(Pancreatic neuroendocrine tumors,PNETs)患者的临床资料以及复习国内外相关文献,对其发病规律、临床表现、病理学特征、治疗及预后情况进行分析探讨,旨在提高临床医师对此类疾病的认识,促进胰腺神经内分泌肿瘤诊疗水平的提高。材料及方法:回顾性分析大连医科大学附属第一医院及附属第二医院2007年1月至2016年6月的36例胰腺神经内分泌肿瘤患者的临床及病理资料,利用统计学软件,对其发病规律、临床表现、实验室检查结果、病理特征、诊疗方法以及预后相关因素等进行回顾性研究。结果:1、女性23人,男性13人,男女比例约为1:1.77;年龄分布15-73岁,平均年龄46.1 ±16岁,中位年龄47.5岁。2、无功能性PNETs24例(66.7%),其中偶然发现的肿瘤13例,其余表现为腹痛、恶心、食欲不振、黄疸等非特异性症状;功能性PNETs12例(33.3%),其中胰岛素瘤11例,血管活性肠肽瘤(VIP瘤)1例;胰岛素瘤患者主要表现为低血糖的相关症状,如心慌、心率加快、头晕、嗜睡、意识障碍、易饥饿、四肢抽搐、行为异常等;VIP瘤患者有明显消瘦、低钾血症、严重腹泻。3、行B超检查26例,肿瘤检出率65.4%;行上腹CT检查29例,检出率96.6%;行上腹MRI检查25例,检出率100%,3例患者行PETCT检查,均发现胰腺肿物。肿瘤发生在胰头12例,发生在胰体尾24例。术前检查发现肝脏转移2例。4、35例行手术治疗,单纯肿物切除术14例(40.0%),胰十二指肠切除术5例(14.3%),胰体尾切除6例(17.1%),胰体尾+脾切除术7例(20%),胰腺中段切除+胰肠吻合术3例(8.6%),1例患者术前行穿刺活检病理证实为胰腺神经内分泌肿瘤且有肝脏转移,拒绝行手术治疗后出院。术后主要并发症为胰瘘。5、术后病理肿瘤直径0.8-7.Ocm,平均3.2± 1.8cm,中位大小2.5cm,其中功能性PNETs平均直径1.7±0.6cm,无功能性PNETs平均直径3.9± 1.8cm。术后证实淋巴结转移5例。33例患者可行WHO分级,G1、G2、G3级分别为13例(39.4%)、19例(57.6%)、1例(3.0%)。术后病理行CgA免疫组化染色32例,阳性率84.4%,行syn染色33例,阳性率90.9%。6、35例获得随访,2例患者死亡,1例因肿瘤广泛转移,1例G3级患者死于心血管疾病,其余患者仍生存,且无肿瘤复发和转移。结论:胰腺神经内分泌肿瘤为一种少见的低度恶性胰腺肿瘤,功能性PNETs多有特异性的临床表现,无功能性PNETs多数无明显症状,部分具有非特异性的临床表现。功能性PNETs肿瘤直径一般小于无功能性PNETs;功能性PNETs多发生于年龄较大患者。影像学检查是重要的诊断手段,B超检出率较低,CT和MRI检出率较高。手术切除是PNETs患者的首选治疗方法,应根据肿物位置、直径、有无转移来确定手术方式,术后的主要并发症是胰瘘。Syn和CgA是常用的免疫组化指标,具有较高的特异性和敏感性。PNETs总体预后较好,但仍需密切随访。