目的:探讨PTU(丙基硫氧嘧啶)所致ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)相关性小血管炎继发中枢神经系统血管炎的临床特点,以提高对这类疾病的认识。方法:报道1例PTU所致ANCA相关血管炎继发脑室出血患者的临床表现、实验室和影像学特点,并结合文献资料对PTU致ANCA阳性中枢神经系统血管炎的临床特点进行分析。结果:患者为女性,年龄35岁,有长期服用PTU的病史,有头痛、发热等非特异性临床症状,血清学检测MPO-ANCA阳性,PR3-ANCA阴性,ANA阴性,影像学检查为脑室出血,发热应用抗生素治疗无效,停用PTU和加用甲基强的松治疗临床症状缓解。结论:PTU致ANCA相关性小血管炎继发的中枢神经系统血管炎女性患者多见,年龄小于原发性ANCA相关性小血管炎,患者临床表现复杂多样,缺乏特异性,需通过服用PTU的疾病史、临床表现、实验室检查和影像学检查排除相关疾病后诊断,ANCA阳性和病理检查有确诊意义,停用PTU和激素治疗有效。