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研究目的:通过分析381例原发性胆汁性胆管炎患者的临床资料,研究原发性胆汁性胆管炎患者的临床特征及UDCA应答率的影响因素。研究方法:对从2010年1月至2019年1月于吉林大学中日联谊医院诊断并具有完整病历资料的原发性胆汁性胆管炎患者的一般特征、临床表现、免疫学、临床分期、病理分期及治疗情况等特征进行回顾性分析。结果:1.本研究共纳入PBC的381例病例,其中男性患者50例,女性患者331例,男女比例为1:6.62。患者确诊时年龄范围为20-89岁,平均年龄为56.54±11.96岁。2.老年组PBC患者的谷氨酰胺转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆红素(TBIL)水平均低于非老年组,P<0.05。但老年组PBC患者已经出现乏力症状(76.7%)、发生肝硬化(45.6%)及合并肝外疾病的比例(81.6%),均明显高于非老年组,P<0.05。3.出现瘙痒症状的患者ALP水平、GGT水平、TBIL均高于未出现瘙痒症状的患者,P均<0.05。出现瘙痒症状的患者处于黄疸/肝衰竭型的比例为22.01%,高于无瘙痒症状的患者(8.11%),P均<0.05。4.AMA-M2(+)患者的ALP水平高于AMA-M2(-)患者。在AMA-M2(+)患者中,anti-gp210或anti-sp100(+)患者的ALP水平、TBIL水平均明显高于anti-sp100和anti-gp210(-)患者,P均<0.05。在AMA-M2(-)患者中,anti-gp210或anti-sp100(+)患者的TBIL水平明显高于anti-gp210和anti-sp100(-)患者,P<0.05。无论在AMA-M2(+)还是AMA-M2(-)患者中,anti-gp210或anti-sp100(+)者黄疸/肝衰竭型所占比例均明显高于anti-gp210和anti-sp100(-)者。5.PBC不同病理分级间ALP水平、TBIL水平差异有统计学意义,P均<0.05。临床分期中病理分级为3-4级的患者临床分期中处于症状期及失代偿期的比例为92.31%,明显高于病理分级为1-2级的患者(61.76%)。病理分级为3-4级患者为黄疸/肝衰竭型及门脉高压型的比例明显高于1-2级的患者,P均<0.05。6.PBC患者的UDCA应答率及影响因素分析:<45岁患者UDCA的1年应答率为44.19%,低于45-64岁(60.63%)及≥65岁的患者(75.00%),P均<0.05。进一步分析影响UDCA应答率的多种因素,将年龄、性别、是否出现瘙痒症状、免疫学指标阳性与否、肝功能指标(ALP、TBIL)、临床分期纳入多因素分析,结果提示年龄、临床分期、TBIL水平是影响UDCA应答率的风险因素。结论:1.老年患者的肝脏炎症程度较非老年患者轻,但疾病严重程度较非老年患者重。2.瘙痒和anti-sp100或anti-gp210(+)患者发生黄疸/肝衰竭的比例高。3.AMA-M2(+)者疾病分期处于症状期及失代偿期患者比例高于AMA-M2(-)者。4.年龄、临床分期、TBIL水平是影响UDCA 1年应答率的风险因素。