目的:　　1、探讨POEMS综合征的临床特点，查体体征特点及检查阳性率。　　2、探讨血清血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor VEGF)在鉴别POEMS综合征和周围神经病中的作用及检测血清VEGF对POEMS综合征早期诊断的价值。　　3、评估自体CIK细胞联合环磷酰胺治疗POEMS综合征患者的安全性和有效性。　　方法:　　1、收集2000年1月至2014年12月于中国人民解放军总医院住院，且诊断为POEMS综合征的病例106例。筛选病例资料，纳入研究病例93例。对93例病例进行查阅，分别录入每个患者的性别、年龄、住院时间、首发症状、首次诊断等一般情况;多发性周围神经病（肌肉无力、萎缩肉跳、麻木、疼痛、走路困难、踩棉花感）、水肿（双下肢、双上肢、颜面）、性激素异常、皮肤色素沉着等症状;肌力、针刺觉、音叉振动觉、腱反射、病理征、肝脾和淋巴结触诊、眼底检查等体格检查;腹部和心脏超声、胸部CT、X线片、全身骨扫描、骨髓穿刺等检查项目;血液（IgA、IgD、IgE、IgG、IgM、Igκ、Igλ、RBC、WBC、LYM、PLT、ESR、Ca2+、RF、总蛋白、白蛋白、α1蛋白、α2蛋白、β1蛋白、β2蛋白、γ蛋白）;脑脊液（IgA、IgG、IgM、葡萄糖、氯化物、细胞数、白细胞、蛋白数）;尿液（IgG、Igκ、Igλ、α1蛋白、β2蛋白、微量蛋白、蛋白定性、蛋白定量）等检验指标。对录入数据进行频数及百分比统计。　　2、收集2012年6月至2014年6月于我院神经内科住院，确诊为POEMS综合征的病例12例，确诊为周围神经病的病例18例。POEMS综合征作为实验组，周围神经病作为对照组。分别于治疗前晨起空腹采集患者外周血5ml，用酶联免疫吸附法检测两组患者血清VEGF水平。　　3、收集2012年6月至2014年6月确诊为POEMS综合征且同意接受自体CIK细胞联合环磷酰胺治疗的病例5例。观察治疗前后临床特征（腹水、胸水、肝脾肿大、肢体无力麻木疼痛）、神经功能（ONLS评分）、淋巴细胞数目的变化，评估该治疗方法对POEMS综合征患者的安全性和有效性。　　结果:　　1、POEMS综合征临床特征回顾性分析:　　(1)、一般情况:平均年龄为48.12±11.66岁;男女比例为2.72∶1;平均住院天数为22.40±15.88天;误诊率为58.10％。被误诊为神经系统病变最多见，占到所有诊断的33.4％，占所有误诊诊断的57.4％。以多发性周围神经病为首发症状的患者最多见，占所有患者人数的71.0％;其次为水肿，占所有患者的22.6％。　　(2)、临床特点:进行神经内科专科查体描述的病例有88例，其中存在肌肉无力的患者有80例，占总数的90.9％;四肢麻木的患者有73例，占总数的83.0％;肌肉无力同时伴有麻木和疼痛（感觉运动神经障碍混合型）的患者有71例，占80.7％。进行水肿描述的病例有91例，双下肢（含足）水肿最多，占76.9％。有性激素改变描述的90例，阳性率83.3％。有皮肤颜色改变描述的88例，皮肤色素沉着阳性率90.9％。　　(3)、查体:肌力受损最轻的是双上肢(均值:4.61±0.649)，受损最重的是足背屈（均值:1.54±1.774）。音又振动觉减低者71例，占总人数89.9％。腱反射减低者77例，占总人数97.5％。肝脾及浅表淋巴结触诊阳性率分别为:14.0％、19.4％及36.6％。　　(4)、检查:腹部B超显示肝、脾及肾肿大的阳性率分别为69.6％、87.0％和21.7％。三腔积液（腹水、胸水和心包积液）的阳性率分别为59.5％、60.3％和73.0％。全身骨扫描（盆骨、颅骨、躯干骨、四肢骨），有骨质破坏的阳性率分别为45.5％、9.1％、54.5％、33.3％。　　(5)、检验:血液中单克隆浆细胞增生阳性率低（IgA-25.5％，IgD-0.0％，IgE-21.6％，IgG-22.0％，IgM-7.3％，Igκ-12.6％，Igλ-37.9％）。尿液中轻链蛋白阳性率明显高于血液（Igκ:86.2％ VS12.6％; Igλ:78.7％ VS37.9％）。血小板升高的阳性率34.0％，血沉加快阳性率(69.0％)，低钙血症阳性率(65.2％)，低白蛋白血症阳性率(64.8％)。脑脊液蛋白数升高阳性率(85.5％)。尿蛋白定性和定量阳性率（67.0％和86.3％）。　　2、血清VEGF值检测对POEMS综合征早期诊断的价值:　　POEMS综合征组患者血清VEGF的平均值为(687.85±179.07)pg/mL（正常值的4.8倍），周围神经病组患者血清VEGF的平均值为(301.07±112.53)pg/mL（正常值的2.1倍）。两组数据独立样本t检验，结果示:t=5.783，p＜0.01，差异有统计学意义。血清VEGF值诊断POEMS综合征的曲线下面积为0.970，95％ CI(0.751-1.000)，由ROC曲线可得VEGF值诊断POEMS综合征的最优Cutoff值为409.33pg/ml，敏感度为1.000，特异度为0.800，准确度0.968。　　3、自体CIK细胞联合环磷酰胺治疗POEMS综合征:　　(1)、ONLS评分下降:5例患者均可见神经功能的恢复，ONLS评分至少下降1分。对患者治疗前后的ONLS评分进行配对样本T检验，结果示:上肢评分（t=2.449，p=0.035＜0.05），下肢评分（t=4.000，p=0.008＜0.05），总分(t=5.715，p=0.003＜0.05)，差异有统计学意义。　　(2)、疾病状态:腹水和胸腔积液疾病缓解(Partial remission PR)为33.3％。多发性周围神经病症状，包括麻木、无力和疼痛PR为80％。水肿PR为75％。　　(3)、血清VEGF水平降低:1例患者进行了血清VEGF检测，治疗一个月后该患者血清VEGF水平明显下降。　　(4)、淋巴细胞回升:患者治疗前后查血常规，淋巴细胞可见回升。　　(5)、所有患者在治疗期间均未出现过敏现象，均未因药物副作用而停止治疗。　　结论:　　1、POEMS综合征首诊误诊率高达半数以上。最易误诊疾病是神经系统病变，以多发性周围神经病多见。以多发性周围神经病为首发症状者最多见。多数为运动和感觉神经同时受累。水肿多见于双下肢。皮肤改变最多见的是色素沉着。脏器肿大症状中，脾肿大最常见，其次为肝肿大。患者足背屈肌力减退最为严重。全身骨扫描躯干骨及盆骨较易出现骨质破坏。M-蛋白阳性率低。尿液轻链蛋白阳性率明显高于血液，轻链蛋白升高在尿液中最易检出。患者常出现淋巴细胞减低，血小板升高，血沉加快，低钙血症以及低白蛋白。　　2、VEGF是POEMS综合征非常重要的血清学标志物，有助于鉴别POEMS综合征和周围神经病。血清VEGF值越高越能支持POEMS综合征的诊断。　　3、自体CIK细胞联合环磷酰胺治疗POEMS综合征患者，可以改善其临床症状，提高患者生活质量，降低血清VEGF水平，升高淋巴细胞数目。所有患者均未出现过敏现象，均未因药物副反应而终止治疗。自体CIK细胞联合环磷酰胺治疗POEMS综合征安全有效。