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目的: 1、明确副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)的临床和实验室特点、探讨其可能的发病机制,并对其治疗方法和预后进行评价; 2、明确患者血清中自身抗体的检测手段及其临床意义。 方法: 回顾性分析上海瑞金医院皮肤科病房2007年至2013年间收治的PNP患者11例,分析其临床表现、伴随的肿瘤、组织病理学特点和实验室检查,总结其治疗方法并评判其预后。同时对11例PNP患者血清进行间接免疫荧光(IIF)、免疫印迹(IB)、酶联免疫吸附试验(ELISA)等免疫学研究,从而做到早期诊断,早期治疗。 结果: 从皮损表现来看,几乎所有患者均有严重的口腔黏膜糜烂或溃疡,并有形态各异和程度不等的皮损;组织病理学上,最常见的表现为界面皮炎和凋亡的角质形成细胞;从伴发肿瘤来看,11例患者均为内脏单发肿瘤,其中以Castleman病最常见(n=7),其次为胸腺瘤(n=2),纤维组织淋巴瘤(n=1),淋巴滤泡树突肉瘤起源于Castleman病(n=1);治疗上,以手术切除肿瘤为主,2例未手术切除肿瘤的PNP患者均死亡;9例切除肿瘤的患者存活,最长达5年以上,术后沙利度胺联合中等剂量糖皮质激素治疗有效,3?15个月皮肤及粘膜损害逐渐消退。 免疫学检查,间接免疫荧光以猴食管为底物,3例患者血清中含抗棘细胞间抗体,以大鼠膀胱上皮为底物,6例患者血清阳性;免疫印迹以正常人包皮的表皮提取物为底物,7例患者血清能与桥粒的包斑蛋白和周斑蛋白发生特异性结合;酶联免疫吸附试验检测抗桥粒芯糖蛋白1和3抗体滴度和亚型,6例患者血清抗体滴度阳性,且抗体亚型以IgG1为主。 结论: PNP是一个较为罕见的大疱性皮肤疾病,临床表现多样化,容易引起误诊。临床上需要进行早期诊断,积极查找并去除肿瘤病灶。治疗上沙利度胺联合中等剂量糖皮质激素的维持治疗可降低复发,改善预后。免疫学上,以大鼠膀胱为底物的间接免疫荧光检测在PNP的诊断和鉴别诊断中有着重要作用,而利用环切包皮分离表皮行免疫印迹法可作为前者的补充。