目的：报告1例以大面积硬斑病样皮损为主要表现的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,并结合文献复习,总结诊疗经验,以提高临床医师对皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤病临床表现多样性的认识和诊疗水平。方法：对该病例的临床病历资料进行分析总结,并结合相关文献进行讨论。结果：本例患者临床表现主要为胸腹壁大面积硬斑病样肿块,与常见皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床表现有较大差异,因而多次被误诊,查阅文献未见有类似病例报告,但关于其早期结节肿块手术史的描述具有较强的诊断提示性,借助组织病理及免疫病理检查,并与类似疾病进行鉴别,最终获得确诊。小结：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是临床少见病,常被误诊,其较常见和典型的临床表现是进行性、疼痛性红色结节；本例患者临床表现虽罕见,但其病史中早期病变的描述具有提示作用,结合组织病理、免疫组化改变可确诊,表明对该病基本知识的掌握是正确诊断其罕见表现病例的前提。