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【目的】通过分析原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特征、不同临床分期的治疗转归,以提高对本病的认识及诊治,改善患者预后。【方法】收集苏州大学附属第二医院2010年1月至2015年12月具有完整病历资料、经住院确诊的44例PBC患者的一般资料、临床表现、血清生化指标、免疫学指标、影像学检查及治疗转归,并进行统计学分析。【结果】本组女性37例(84.1%),男性7例(15.9%),男性与女性之比约为1:5,其中所有病例均为汉族,所有病例确诊年龄37~89(59.66±10.90)岁,发病至确诊时间1~48(8.13±10.35)月。常见临床症状依次为腹胀(11/44,25.00%)、乏力(10/44,22.73%),纳差(9/44,20.45%)、黄疸(13/44,29.55%)。主要体征有脾肿大(14/44,31.82%)、肝肿大(6/44,13.64%)、腹水(10/44,22.73%)。生化检查以GGT及ALP升高为主,其中GGT(389.64±296.11)U/L、ALP(388.09±225.99)U/L;AST及ALT仅中度升高,分别为(140.11±128.32)U/L和(138.39±178.95)U/L;血清胆红素以直接胆红素升高为主,平均值(37.35±30.35)umol/L。免疫功能检查AMA阳性者39例(88.64%),AMA-M2阳性者36例(81.82%);ANA阳性者42例(95.45%);25例检测抗Sp100抗体及抗gp210抗体的患者中,抗Sp100抗体阳性者7例(28.0%),抗gp210抗体阳性者14例(56.0%);在AMA或AMA-M2阴性患者中,抗Sp100抗体阳性者2例(20.0%),抗gp210抗体阳性者6例(60.0%)。治疗上均采用以熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)为主的综合治疗,结果显示经治疗后,肝硬化前期及代偿期患者肝功能不同程度好转,症状得到不同程度改善。对于肝硬化失代偿期患者,虽联合糖皮质激素、免疫抑制剂及介入手术等治疗,但效果欠佳。【结论】PBC主要累及中老年女性,主要表现为腹胀、乏力、纳差、黄疸,并常伴有其他自身免疫性疾病,多有脾脏肿大等慢性肝病的其他特点,部分患者早期可无症状。血清AMA或AMA-M2阳性是诊断PBC最突出的免疫学指标,必要时行肝活检病理学检查是诊断本病的最可靠依据。目前PBC的治疗仍以UDCA为主。患者的病程、临床分期及UDCA早期应用与否均与疾病进展和预后密切相关。PBC晚期预后差,必须重视其早期诊断、早期治疗,才能更有效延缓病情进展、真正改善患者预后。