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目的:观察:1、培门冬酶(PEG-Asp)与左旋门冬酰胺酶(L-Asp)治疗儿童T系淋巴细胞白血病(T-ALL)的疗效及不良反应,2、在维持治疗期间增加培门冬酶能否改善预后。方法:回顾性分析苏州大学附属儿童医院2008年07月至2018年11月采用MICM方法确诊的T-ALL初诊患儿125例,其中经诱导缓解可评估疗效的共120例;在诱导缓解阶段,按单独使用PEG-Asp(85例)和L-Asp(35例)分为两组,观察两组患儿在性别、年龄、初诊白细胞数、临床危险度分组、对泼尼松预处理反应等特征方面有无差异;观察两组患儿诱导缓解阶段的D15、D33骨髓形态,并分析远期预后;定期监测和记录两组患儿血常规、生化全套、水电解质、凝血功能、血尿淀粉酶等实验室指标,观察临床不良反应。选取已进入维持治疗阶段的患儿58例,按照是否增加PEG-Asp治疗分为A、B两组,A组为增加PEG-Asp组(32例),B组为对照组(26例),观察两组患儿远期疗效。结果:分别观察本研究120例T-ALL患儿PEG-Asp组与L-Asp组的骨髓形态,在诱导缓解治疗D15,两组骨髓M1、M2、M3状态比例的差异无统计学意义(P>0.05);在诱导缓解治疗D33,PEG-Asp组骨髓M1、M2状态比例大于L-Asp组,两组间差异有统计学意义(P<0.05);两组患儿死亡发生率差异无统计学意义(P>0.05);复发率PEG-Asp组患儿明显低于L-Asp组,两组间差异有统计学意义(P<0.05);PEG-Asp 组与 L-Asp 组 3 年 OS 分别为(78.3±5.1)%和(65.7±8)%,EFS 分别为(74.3±5.2)%和(62.9±8.2)%,差异均无统计学意义(P>0.05);PEG-Asp 组除过敏反应发生率低于L-Asp组,差异有统计学意义外(P<0.05),两组肝功能损害、凝血功能异常、血糖升高和急性胰腺炎等发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。进入维持治疗的58例患儿中,A组与B组3年OS分别为(96.6±3.4)%和(65±9.4)%,EFS 分别为(87.1±6)%和(61.1±6)%,A 组患儿 OS、EFS 均明显高于B组,两组间差异均有统计学意义(P<0.05)。将120例患儿按危险度分级后再次对比,仅当危险度为高危时,在导缓解治疗D33,PEG-Asp组患儿骨髓M1、M2比例大于L-Asp组,两组间差异有统计学意义(P<0.05);且PEG-Asp组复发率低于L-Asp组,两组间差异有统计学意义(P<0.05)。将进入维持治疗的58例患儿按危险度分级后再次对比,仅当危险度为高危时,A组患儿的死亡率明显低于B组,差异有统计学意义(P<0.05);且A组与B组患儿3年OS分别为(94.1±5.7)%和(59.6±11.1)%,EFS 分别为(84±8.5)%和(54.5±11.2)%,A 组患儿 OS、EFS 均明显高于B组,两组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论:1、PEG-Asp与L-Asp治疗儿童初诊T-ALL的诱导缓解率及远期疗效基本相当,PEG-Asp组高危组患儿D33诱导缓解率高于L-Asp组,且远期复发率较低。2、PEG-Asp组过敏反应低于L-Asp组,余不良反应相似。3、高危组T-ALL患儿维持治疗中增加PEG-Asp,可进一步提高患儿生存率,改善远期预后。