目的：　　 从多系统受累临床表现和病理分型方面了解肾淀粉样变性病特点,分析影响预后的因素。　　 方法：　　 回顾性分析我院肾脏内科近年经肾活检病理明确诊断的8例肾淀粉样变性患者的临床及病理,患者行血、尿轻链蛋白、尿本周蛋白、尿蛋白定量、血液常规和血液生化检测,骨髓细胞学检查,并行肾组织眦、刚果红染色、免疫荧光等。应用统计学软件对8例患者进行生存分析。　　 结果：　　 8例患者平均年龄56±18岁,临床表现为多系统损害,肾脏表现以典型肾病综合征多见,2例合并肾功能不全;8例都以肾小球损害为主,伴有不同程度的间质-小管病变。统计学分析表明8例患者诊断后中位生存期为14.6个月;肾功能损害是影响预后的高危因素,同时联合有其他脏器尤其是心脏淀粉样变患者预后差。　　 结论：　　 肾淀粉样变性临床表现为多系统损害,肾脏表现以典型肾病综合征为主,该病易误诊。中老年肾病综合征患者出现体重下降、巨舌、肝、脾肿大和血压下降为重要的诊断线索,需结合肾活检下光镜及电镜进一步确诊;该病预后不佳,肾功能受损为影响预后的独立因素。