库欣病的诊断与手术治疗

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目的:分析库欣病的诊断和手术治疗的疗效;探讨影响疗效的因素;总结难治性库欣病的治疗经验;评估手术对垂体功能的影响;了解术后患者的恢复及复发情况。方法:回顾分析我科2004年8月至2011年12月手术治疗的89例库欣病患者,其中男14例,女75例;年龄35.66±13.08岁;病程1月-22年,平均41.7个月;初次接受手术者68例,术前接受过治疗者21例;均有典型库欣综合征临床表现;术前MRI检查见大腺瘤15例,明确微腺瘤43例,可疑微腺瘤25例,未见肿瘤6例(可疑微腺瘤和未见肿瘤者通过临床表现、地塞米松抑制试验和/或岩下窦采血结果诊断为库欣病)。35例行双侧岩下窦采血(BIPSS),其中24例行去氨加压素(DDAVP)激发试验。4例大腺瘤行经颅手术,余下85例均行经蝶手术。缓解标准为症状减轻或消失;术后2天内晨血皮质醇<5μg/dl,术后6个月内血皮质醇水平在正常范围或低于正常范围的低限,24小时尿游离皮质醇(24h-UFC)在正常范围内。结果:BIPSS诊断34例为库欣病(34/35,97.1%),11例未行去氨加压素(DDAVP)激发试验者诊断符合率为100%,24例行DDAVP激发试验的患者中,19例在基础状态下证实为库欣病(19/24,79.2%),余下的5例中,4例在激发后才证实为垂体性库欣病,激发后的垂体性库欣病诊断符合率为95.8%(23/24);35例BIPSS检查患者中,19例与术中的偏侧定位一致(19/35,54.3%)。病理诊断为垂体ACTH腺瘤的患者58例(58/89,65.2%),病理诊断为垂体无激素型腺瘤或其他类型功能型腺瘤(GH腺瘤、PRL腺瘤),但结合临床表现、内分泌检查结果及手术治疗效果仍临床诊断为ACTH腺瘤15例(15/89,16.9%),垂体组织增生的患者6例(6/89,6.77%),垂体腺组织残留但不能排除为垂体组织增生的10例(10/89,11.2%)。手术无严重并发症。77例达缓解,缓解率为86.5%。术前MRI表现与缓解率无显著关联(术前MRI上见明确微腺瘤的患者的缓解率为93.0%,未见明确微腺瘤缓解率为.83.9%,p>0.05);病理为ACTH腺瘤者的缓解率高于未获病理证实为ACTH腺瘤者(93.2%vs56.2%, P=0.000)。68例术前未经过治疗的库欣病患者中有4例患者在术后达缓解后复发,复发率为5.9%,复发距首次手术时间为16个月、26个月、3年、5年,其中2例行伽马刀治疗后缓解,2例暂予密切随访。结论:BIPSS可作为诊断库欣病的金标准;DDAVP激发试验可提高BIPSS诊断库欣病的敏感性;BIPSS对术前病灶的定侧诊断价值有限;手术是治疗库欣病的首选方法,经蝶手术适用于绝大多数病例;内分泌检查支持但术前影像学无法证实的病例可行探查术,绝大多数病例可在术中发现病灶;术后无法缓解或复发的病例可考虑再次手术。库欣病易复发,术后应长期密切随访,密切注意靶腺功能变化。
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