神经系统疾病是导致突然死亡的病因之一。目前报道较多的可以出现突然死亡的常见的神经系统疾病有缺血性卒中后突然死亡、癫痫、动脉瘤自发性破裂、颅内血肿、急（慢）性脑积水、癫痫、神经系统感染性疾病、神经系统脱髓鞘病、神经退行性病变、运动障碍疾病、神经肌肉疾病及颅内肿瘤。蛛网膜下腔出血、颅内出血和缺血性中风所致的心肌梗死、左心功能不全或者心律失常是目前公认的突然死亡的原因。癫痫、脑部退行性疾病及突触核蛋白病可能会影响到自主神经系统中枢控制区域或者是周围神经病，引起慢性的植物神经功能紊乱导致心脏功能障碍，突发出现心脏骤停死亡，也可能是延髓呼吸中枢受损，出现睡眠呼吸暂停，导致缺氧突然死亡。某些神经肌肉疾病可能由于其心脏传导障碍或者是合并心肌病导致猝死。慢性脑积水及颅内肿瘤突发颅内压力增高和脑室扩张压迫延髓生命中枢导致突然死亡。