目的主动脉瓣二瓣化畸形(BAV)是最常见的先天性心脏瓣膜异常,常伴有钙化性主动脉瓣疾病、胸主动脉瘤以及主动脉夹层,其中相关主动脉瓣疾病往往需要行主动脉瓣置换术(AVR)。对于心脏协会指南推荐的适合行主动脉修复或切除的主动脉尺寸数值,能够支持这一推荐的证据目前很少。因此我们试图确定当主动脉瓣二瓣化畸形的患者行主动脉瓣置换术时,同期修复扩张的主动脉或主动脉瘤是否能够显著改善患者术后的发病率和死亡率。方法收集并选取2010年1月至2017年12月期间兰州大学第一医院首次接受主动脉瓣手术治疗成人主动脉瓣二瓣化畸形患者36例,其中男性30例,女性6例,按照手术方式的不同分为单纯行主动脉瓣置换术(AVR)组和主动脉瓣置换和升主动脉修复(AVR-AR)组。通过观察和随访收集并比较两组患者术前和术后的心脏彩超等相关检查、患者身体一般情况以及术后随访再次手术发生率或死亡率。结果通过对比两组患者的病人相关体征特征、主动脉瓣膜功能和主动脉的直径大小,我们发现了一些临床上存在的重要的差异。然而相关事件的发生率很低,1年内再次手术和(或)死亡率两组均为0,5年内再次手术和(或)死亡率分别为0.1%(2例)和0.125%(2例),并且在随访期间并未发现主动脉夹层。所以单纯主动脉瓣置换组和主动脉瓣置换瓣主动脉修复组之间的再次手术和(或)死亡率结果上未出现明显的差异。两组之间对比之下术后结果的好转或恶化与患者年龄、主动脉直径或两者数据的组合均无明显的相关关系。结论我们推断单纯行主动脉置换组和主动脉置换同期主动脉修复组的手术治疗都具有较低的再次手术发生率和死亡率,并且对于较大范围内年龄范围和主动脉直径大小都是适用的。同时我们研究观察的结果暂时不能为目前指南中主动脉直径大小为45 mm阈值时行主动脉瓣置换术的推荐甚或是其他特定的主动脉直径大小提供支持。